Даже опытного офтальмолога может озадачить первая в его практике встреча с пациентом с синдромом Дауна. И дело не только в том, что у таких пациентов есть характерные особенности развития зрения. Не менее серьезная проблема — как правильно диагностировать офтальмологические заболевания у человека, имеющего интеллектуальные нарушения и чаще всего очень плохо владеющего (или совсем не владеющего) устной речью, особенно в детском возрасте.
Оксана Александровна Агеенкова — ведущий офтальмолог Центра врожденной патологии GMS Clinic — имеет богатый опыт взаимодействия с такими пациентами: за 10 лет у нее на осмотрах побывало порядка двух тысяч детей с разными генетическими аномалиями, а сейчас у нее регулярно наблюдаются около двух десятков детей с синдромом Дауна. Поэтому мы попросили Оксану Александровну ответить на несколько вопросов, чтобы помочь менее опытным коллегам.
— Оксана Александровна, вспомните, пожалуйста, когда у вас впервые появился пациент с синдромом Дауна?
— Это было лет 20 назад, на заре моей офтальмологической карьеры. Я тогда проходила специализацию в отделении неотложной помощи глазной больницы, и к нам привезли молодую девушку с синдромом Дауна с инородным телом в глазу. Чтобы его вытащить, мне требовалось закапать ей капли, и было неизвестно, как она отреагирует, когда ей к глазу поднесут какой-то непонятный для нее предмет. Мне помогло то, что при знакомстве перед осмотром у нас с ней получилось наладить эмоциональный контакт, установить доверие. Люди с синдромом Дауна в большинстве своем очень ласковые, доброжелательные. Пять минут объятий — и мы смогли договориться о том, что пациентка посидит спокойно и посмотрит в нужную сторону. Мне удалось без проблем извлечь инородное тело, девушка и ее мама ушли довольные. А я сделала вывод, что очень важно желание врача наладить контакт и договориться с пациентом, а также внутреннее спокойствие и уверенность в своих силах.
Позже, в 2015 году, мне довелось осматривать сразу несколько детей с трисомией-21. Ко мне на прием привезли воспитанников Свято-Софийского социального дома, и трое из них были с синдромом Дауна. Я очень хорошо их помню, потому что одного из них сейчас наблюдаю постоянно, а двух других — время от времени.
— На какие проблемы нужно прежде всего обратить внимание при диагностическом осмотре ребенка с синдромом Дауна?
— К специфическим особенностям детей с синдромом Дауна относятся два таких серьезных офтальмологических заболевания, как врожденная или приобретенная в последующем катаракта и кератоконус, которые в дальнейшем могут помешать нормальному развитию зрения. Не говоря уже о том, что у детей с синдромом Дауна гораздо чаще, чем в целом среди популяции, бывают и миопия, и гиперметропия, и астигматизм.
Кроме того, как известно, у детей с синдромом Дауна достаточно короткий носовой ход, и это может обусловливать непроходимость носослезного протока, поэтому конъюнктивит — частый спутник у этих детей. Также они склонны к атопическим кожным проявлениям, и это тоже повышает риск того, что ребенок, часто трогая лицо руками, занесет инфекцию в глаза.
Еще один важный момент — наличие у ребенка других, не офтальмологических заболеваний, которые могут оказать влияние на развитие зрения. Например, при ревматоидном артрите, который бывает у некоторых детей с синдромом Дауна, пациенты получают кортикостероидные препараты. Они могут повышать внутриглазное давление, что требует дополнительного измерения, или могут спровоцировать развитие катаракты. При таких условиях, даже при нормальном зрении, пациенту требуются более частые осмотры, чем просто ребенку с синдромом Дауна без офтальмологических проблем.
— Как часто необходимо проводить офтальмологические осмотры пациентов с синдромом Дауна?
— Протоколы медицинского сопровождения детей с синдромом Дауна включают большее количество офтальмологических обследований, чем для детей без этой генетической аномалии. Первый осмотр проводится в возрасте от одного до трех месяцев, чтобы проверить глазное дно, определить рефракцию, понять, что глаз сформировался правильно, или выявить врожденные нарушения. Такая ранняя диагностика сейчас возможна практически везде, и если, например, при этом будет обнаружена и прооперирована врожденная катаракта, то в дальнейшем это сильно улучшит состояние зрения ребенка.
Если при первом осмотре специалиста что-то тревожит, то следующий назначается в шесть месяцев. А если всё хорошо, то можно приурочить второй визит к 12 месяцам, чтобы выяснить, есть ли какие-то изменения.
Хочу отдельно отметить, что каждый визит к офтальмологу должен сопровождаться закапыванием капель и расширением зрачка. Мы настаиваем, что так необходимо осматривать каждого ребенка, но ребенок с особенностями развития и конкретно с синдромом Дауна обязательно должен быть осмотрен только с широким зрачком. Все осмотры с узким зрачком в данном случае не показательны, они могут не выявить либо высокую гиперметропию, либо еще какие-то проблемы. Сейчас есть много диагностического оборудования, в частности автокераторефрактометр, который позиционируется как прибор, при осмотре с помощью которого не нужно закапывать капли для расширения зрачка, потому что он дистанционно показывает диоптрии с учетом возможности аккомодации. Но мы знаем, что у детей с синдромом Дауна аккомодация может быть очень слабой, поэтому капли всё равно нужны.
Если на первом году жизни ребенка офтальмолог выписывает ему очки, то дальнейшее наблюдение должно проводиться каждые шесть месяцев. Это тот срок, в который могут произойти какие-либо изменения зрения.
Детей старше пяти лет рекомендуется приводить на профилактический осмотр раз в год, если нет причин для более частых осмотров.
— Оксана Александровна, вы назвали достаточно долгий срок между первым и вторым офтальмологическими осмотрами малыша. Почему?
— Мы вынуждены его придерживаться, потому что часто наши пациенты приезжают в клинику не из Москвы. И чтобы не упустить ничего важного, нам необходимо деятельное участие родителей. Мы просим их наблюдать за ребенком и говорим, что, если после первого осмотра у него появилось постоянное косоглазие, если у ребенка частые конъюнктивиты или если он как-то не так реагирует на зрительную нагрузку, не интересуется предметами, которые ему показывают, — всё это поводы повторно привести малыша к офтальмологу раньше 12 месяцев.
— Поделитесь, пожалуйста, своим опытом налаживания взаимодействия с маленькими пациентами с особенностями интеллектуального развития.
— Не нужно бояться особенностей пациента, надо относиться к ребенку или подростку с синдромом Дауна как к совершенно обычному пациенту, потому что даже при отсутствии вербального контакта с ним точно так же можно всегда договориться, объяснить. В идеале особого ребенка лучше заранее познакомить с клиникой и врачом. Потому что, как показывает практика, дети любого возраста лучше адаптируются уже в знакомой обстановке. У меня есть пациенты, которых родители приводили к нам в клинику несколько раз, и только на третий-четвертый визит их записывали на диагностическую консультацию к специалисту, который уже стал знакомым. И тогда, конечно, установить контакт с ребенком значительно легче.
Сам диагностический осмотр ребенка с синдромом Дауна требует от специалиста достаточно много времени — больше, чем осмотр нормотипичного пациента. Причем если для особого малыша в возрасте до года будет достаточно одного часа, то для ребенка старше года нужно предусмотреть около полутора часов. Этот момент следует заранее обговорить с родителями пациента и выбрать время приема так, чтобы его хватило для постановки точного диагноза и определения остроты зрения.
Также важно, чтобы это было наиболее благоприятное время для самого ребенка, когда он здоров, спокоен, не голоден, не переутомлен. У меня есть восьмилетняя пациентка с синдромом Дауна, которую я наблюдаю на протяжении четырех лет. И это хитрющее существо: она может сделать всё, что просит врач, но только если захочет. Для этого с ней нужно немного поиграть, угостить сладостями — тогда она всё позволит осмотреть. А в более младшем возрасте, чтобы Соня дала возможность осмотреть глаза через щелевую лампу, мы сначала осматривали маму, потом папу и уж затем — Соню.
Еще один немаловажный момент — место приема. Максимально дружественная по отношению к ребенку обстановка кабинета — это должно быть аксиомой для любого детского офтальмолога. Хорошо, когда в кабинете есть детские игрушки. У нас, например, огромный ящик с игрушками, и иногда, наблюдая, как ребенок ведет себя в игре, я понимаю, как с ним установить контакт, на что он готов или не готов. К счастью, офтальмолог, обладающий профессиональной компетенцией, может заметить много важного и необходимого, просто наблюдая за ребенком и живя вместе с ним обычной детской жизнью. Таким образом можно проверить и объем поля зрения ребенка, и заметить косоглазие, и хотя бы ориентировочно обследовать многие другие нейроофтальмологические функции.
В том случае, если у ребенка с синдромом Дауна есть устная речь и он в состоянии отвечать на вопросы врача, нельзя торопиться, надо говорить с ним спокойно, медленно, давать время подумать над ответом.
Если с ребенком или подростком невозможно общаться вербально, существуют простые способы получить от него обратную связь при проверке остроты зрения. Например, родители могут заранее сфотографировать таблицу, которая используется для проверки зрения у детей, не умеющих читать, и дома выучить с ним жесты, которые будут символизировать то или иное изображение в таблице. Например, чтобы показать зайчика — приставить к голове два поднятых указательных пальца, как заячьи ушки. Тогда на приеме врач словами спросит, какую именно картинку он показывает в таблице, а ребенок сможет ответить жестами. Второй способ — еще проще: дать ребенку телефон или планшет с фотографией всех изображений, встречающихся в таблице, и тогда ему достаточно будет просто показать пальцем на то изображение, которое, по его мнению, просит опознать врач. Кстати, иногда поход к офтальмологу может дать толчок к тому, чтобы родители начали заниматься развитием коммуникативных способностей ребенка.
— Если врач выписывает ребенку с синдромом Дауна очки, о чем нужно не забыть проинформировать родителей?
— Конечно, офтальмолог всегда должен делать акцент на том, какая оправа нужна для конкретного ребенка. Например, у нас на приеме всегда есть «эталонный мальчик» — фотография ребенка в оправе, на которую родители должны ориентироваться. Обсуждаем с ними все особенности: желательно, чтобы оправа была крупная, лучше — полукруглая или круглая, чтобы дужка очков была в середине линзы, потому что тогда они удобнее сидят на носу. Если родители покупают оправу, которая понравилась им и ребенку, но она с длинными дужками, мы сразу говорим о том, что должны быть куплены стопперы — силиконовые накладки, которые надеваются на дужки и плотно держат оправу. Еще советуем родителям при примерке оправы попросить ребенка подвигаться в ней, помотать головой, чтобы было понятно, насколько плотно она сидит, не будет ли спадать и сдвигаться.
Для любого маленького ребенка, а тем более для малыша с особенностями развития, очки будут не только способом коммуникации с миром, но и предметом исследовательского интереса, поэтому оправа должна быть максимально антивандальной. И даже если оправа в порядке, всё равно нужно периодически проверять, насколько прозрачны линзы, нет ли в центральной части царапин. В среднем мы ориентируем родителей на то, что пара линз служит от трех до шести месяцев, в зависимости от аккуратности использования.
Когда мы приучаем ребенка к очкам, то говорим, что родители могут в то же время купить себе фальшивые оправы и носить их всей семьей, чтобы продемонстрировать малышу, что такой аксессуар есть у всех, и стимулировать ребенка к подражанию. Если очки подобраны правильно, то физиологическое привыкание, выстраивание новых нейросенсорных связей приводит к тому, что ребенок адаптируется к очкам и спокойно носит их.
— Какую еще информацию офтальмологу важно донести до родителей особенных пациентов?
— Обязательно надо говорить о том, что знают все врачи, но не всегда знают родители: человек не рождается с «готовым» зрением. Взрослое зрение все мы получаем в результате развития к семилетнему возрасту. Эти годы (особенно первый) очень важны для развития, поэтому в данный период нужно очень ответственно относиться к посещению офтальмолога. После семи лет, к сожалению, влиять на уже сформированное зрение будет очень сложно или практически невозможно.
Офтальмологический аспект здоровья ребенка с синдромом Дауна, особенно если у него есть серьезные сопутствующие заболевания, часто остается в стороне, упускается родителями. Между тем их необходимо проинформировать о том, что риск развития глазных патологий у детей с синдромом Дауна на порядок выше, чем у их нормотипичных сверстников, и они должны чаще посещать офтальмолога. Причем желательно, чтобы родители заранее тщательно понаблюдали за поведением ребенка и записали в тетради все свои вопросы к специалисту.
В целом специалисту необходимо убедить родителей особого ребенка в огромной важности коррекции зрения. Картина мира должна четко отражаться на сетчатке глаза, и именно такой ее должен воспринять мозг. Если ребенку не выписаны очки, он продолжает видеть мир нечетко. А значит, мозг постоянно получает эту неидеальную картину мира и привыкает к ней. Даже если ребенок всё же начнет носить очки, а мозг уже запомнил нечеткую картину — зрение ребенка не будет хорошим уже никогда.
Поэтому задача специалиста — доступно объяснить родителям, что надо заниматься офтальмологическим здоровьем ребенка с самого раннего детства, что чем больше родители вкладываются в развитие ребенка с синдромом Дауна, тем лучших результатов можно добиться.
