Раннее развитие адаптивного поведения и функциональных возможностей детей с синдромом Дауна

Взрыв научных исследований в области синдрома Дауна в последние 20 лет позволил определить профиль психомоторного развития детей с этой хромосомной аномалией. В профиле присутствуют линии развития, которые можно отнести к их сильным сторонам, и проблемные области [1]. Эти знания помогают направить работу специалистов и родителей так, чтобы, опираясь на сильные стороны ребенка, они могли способствовать развитию тех навыков, которые обеспечат ему наиболее благоприятные возможности для вхождения в коллектив сверстников и дальнейшей инклюзии.

Автор статьи отмечает, что, несмотря на эти научные достижения, существует пробел в нашем понимании профиля адаптивного поведения, которое можно определить как способность человека адекватно отвечать на требования повседневной жизни, взаимодействовать с окружающими и реагировать на их потребности. Адаптивное поведение в свете очевидной тенденции к развитию инклюзии в широком понимании этого слова является сейчас одной из самых актуальных тем исследований в области интеллектуальной недостаточности. Следует заметить, однако, что работ на эту тему применительно к синдрому Дауна меньше, чем, например, применительно к аутизму.

Еще одной веской причиной внимания к адаптивному поведению является влияние, которое оказывает степень самостоятельности особых людей — детей и взрослых — на их семьи. Так, исследование популяционного масштаба (n = 250), проведенное в Австралии в отношении семей, в которых есть дети именно с синдромом Дауна, показало, что психическое здоровье, а значит, и качество жизни матерей напрямую зависит от того, требуется ли (а если требуется, то в какой степени) их детям помощь в повседневной жизни [9].

Однако исследований, которые давали бы практикующим специалистам теоретические и методические основы для работы по улучшению повседневного функционирования представителей этой группы населения, мало.

В рассматриваемой публикации Лайза Даунхауер, ученый из университета штата Колорадо, США, представила обзор современного состояния научных исследований развития адаптивного поведения и функциональных возможностей детей с синдромом Дауна в возрасте от 2—3 до 6—7 лет. Она также коснулась проблем, связанных с несовершенством существующих инструментов измерения этих характеристик и необходимых мер ранней помощи.

В обзоре анализируются научные работы, в которых интересующая нас тема рассматривается с двух позиций: с точки зрения детского развития (в этих случаях используется Шкала адаптивного поведения Вайнленд [12, 15]), и с точки зрения вмешательства или реабилитации (с использованием Педиатрической шкалы оценки функционирования детей с нарушениями развития от 6 месяцев до 7,5 лет PEDI [14]).

Для сопоставления показателей, измеряемых с помощью этих инструментов, имеет смысл представить их подробнее.

Шкала Вайнленд позволяет оценить четыре основные сферы жизнедеятельности: коммуникацию, повседневные житейские навыки, социализацию, моторные навыки.

Таблица 1

Содержание и структура Шкалы адаптивного поведения Вайнленд (American Guidance Service, Inc., 1984)

Таблица 2

Содержание и структура Педиатрической шкалы оценки функциональных возможностей детей с нарушениями развития (PEDI)

Стремясь выявить наиболее явные признаки профиля, Даунхауер рассматривает результаты трех исследований адаптивного поведения, использовавших шкалу Вайнленд ([5, 6, 13]) и четырех исследований развития функциональных возможностей ([3, 4, 7, 16]), использовавших шкалу PEDI и шкалу WeeFIM [17].

Условия проведения и обработки результатов всех проанализированных Даунхауер исследований — задачи, размер выборки, возрастной диапазон, наличие или отсутствие контрольной группы — были разными. Учитывая неоднородность полученных данных, автор применила к ним такой метод статистической обработки, как оценка величины эффекта [8]. Ниже представлены выводы Л. Даунхауер. 

Профили развития адаптивного поведения и функциональных возможностей при синдроме Дауна и интерпретация их отличий

Литература, в которой приводятся данные обследования с использованием шкалы Вайнленд, указывают на фенотипический профиль, выявляющийся после 2—3 лет. Он включает относительно сильную сторону — социализацию — и относительно слабые — коммуникацию и повседневные житейские навыки. С другой стороны, ученые, рассматривавшие адаптивное поведение с точки зрения педиатрического вмешательства, определяли профиль развития функциональных возможностей, который, в целом, показал, что относительно сильной стороной детей с синдромом Дауна является мобильность, а относительно слабыми сторонами (примерно после 5 лет) — самообслуживание и социальное функционирование.

Исследования выявили значительную связь между биологическим возрастом ребенка и адаптивным поведением в течение преддошкольного и дошкольного периодов. Однако после 6—7 лет эта взаимосвязь прослеживалась уже не так определенно. Разброс показателей с увеличением возраста становился все больше.

Самым заметным результатом обоих подходов стало следующее: примерно в конце дошкольного и начале школьного возраста у детей с синдромом Дауна выявляются трудности с повседневными житейскими навыками (в исследованиях первого типа) и самообслуживанием (в исследованиях второго типа). Важным выводом Л. Даунхауер стало то, что зарождающийся профиль развития адаптивного поведения детей с синдромом Дауна (социализация лучше коммуникации и повседневных житейских навыков) отличается от профиля развития их функциональных возможностей (мобильность лучше социального функционирования и самообслуживания). Поэтому важно более пристально вглядеться в то, какую концептуальную нагрузку несут разделы, относящиеся к социальной сфере. Получается, что термин «социализация», используемый в шкале Вайнленд, и термин «социальное функционирование», используемый в педиатрической шкале, могут не быть столь близкими, как это кажется по звучанию. Раздел «социализация» шкалы Вайнленд оценивает уровни развития межличностных отношений, игры, навыков времяпрепровождения и навыков сотрудничества. В отличие от этого педиатрическая методика оценки в раздел «социальное функционирование» включает несколько речевых подразделов, в частности экспрессивную речь, импрессивную речь и функциональную коммуникацию, подразделы, связанные с решением практических задач, а также игру, безопасность и функционирование в местном сообществе. Зная, что раздел PEDI, касающийся социального функционирования, охватывает речевую сферу, можно предположительно объяснить, почему создается впечатление, что эти два инструмента дают разные профили. 

Исследование предикторов адаптивного поведения и функциональных возможностей при синдроме Дауна

Исследований, изучающих предикторы того, как будет функционировать ребенок с синдромом Дауна в повседневной жизни, чрезвычайно мало. Общепризнанной является связь между показателями умственного развития и способностью функционировать в повседневной жизни. Лайза Даунхауер привлекает внимание читателей к важности еще одного фактора — произвольной регуляции деятельности. Приводя примеры простых житейских дел — одевания, прихода вовремя на автобусную остановку или запоминания школьных правил, — она указывает, что все это требует целенаправленных действий в их наиболее прагматичной форме. Известно, что исполнительная функция — специфический тип когнитивной обработки информации, связанный, в частности, с саморегуляцией и целенаправленными действиями, — у людей с интеллектуальными нарушениями также нарушена. Поэтому и выполнение действий, связанных с повседневными режимными моментами, затруднено. Функциональные проблемы, возникающие в раннем детстве, могут приводить к лавинообразному нарастанию трудностей (каскадный эффект). Может быть, единственное на тот момент исследование на эту тему, касающееся детей с синдромом Дауна, принадлежало Деборе Фидлер и ее коллегам [10]. Они определили, что показатели адаптивного поведения (в той мере, в какой они измеряются с помощью шкалы Вайнленд) значительным образом коррелируют с навыками планирования[2]. Это было проверено с помощью батареи практических заданий, которые предлагались тоддлерам. А позже, в 2011 году, Н. Р. Ли и др. [2] привели данные из отчетов родителей детей с синдромом Дауна 3—10 лет, которые свидетельствуют о том, что в выполнении повседневных действий, требующих планирования, их дети испытывают существенно бόльшие трудности по сравнению с обычными детьми того же психического возраста.

Волман и его коллеги [16] задались вопросом, что могло бы лучше предсказать, как будет функционировать ребенок: умственные или двигательные способности. Проведя исследование этого вопроса в отношении 5—7-летних детей с синдромом Дауна с использованием шкалы PEDI и своей модели функционального статуса, ученые определили, что двигательные способности в бόльшей степени могут обусловить функциональные возможности, чем умственные. Даунхауер замечает, однако, что их выборка была невелика и метод измерения умственных способностей был менее точным и всесторонним, чем метод измерения моторных способностей. Тем не менее эти авторы выделили важные вещи. Во-первых, маленьким детям с синдромом Дауна труднее давались задания на ловкость, чем упражнения на мяче или задания, требующие умения сохранять равновесие. Авторы подчеркивают, что задания на координацию и мелкую моторику требовали планирования действий и выполнения этого плана. Даунхауер в связи с этим говорит о необходимости дальнейших исследований, чтобы определить, вызваны трудности с повседневными действиями (например, с отвинчиванием крышечки тюбика зубной пасты, эффективным выдавливанием пасты и укладыванием ее на щетку, а также полноценная чистка зубов), проблемами координации или проблемами планирования, или, быть может, определенной комбинацией этих базовых навыков. 

Проблемы и рекомендации, касающиеся измерения адаптивного поведения и функциональных возможностей при синдроме Дауна

Адаптивное поведение — многомерное понятие. Оно обычно измеряется путем оценки эмоционального и когнитивного развития и практического функционирования, относящегося к повседневной жизни той культуры, к которой принадлежит человек. Представленный обзор выявил определенные проблемы, связанные с оценкой и измерением параметров адаптивного поведения. В рассмотренных в данной статье исследованиях использовалась хорошо себя зарекомендовавшая и надежная шкала Вайнленд. Однако, по-видимому, сейчас нет инструмента, который бы позволял измерить все области адаптивного поведения, о чем убедительно свидетельствуют данные исследования Р. Л. Шейлока и Р. Лакассона [11]. Но для разработки эффективного вмешательства было бы критически важно опираться на надежные данные об уровне и качестве повседневного функционирования людей с синдромом Дауна, в особенности на раннем этапе развития.

По мнению Л. Даунхауер, во-первых, очень важно при проведении оценок адаптивного поведения иметь в виду этиологию нарушений, в данном случае синдром Дауна, а также инструменты измерения. Во-вторых, отмечает она, наше представление об адаптивном поведении детей с синдромом Дауна сейчас базируется главным образом на результатах исследований методом поперечных срезов. Чтобы полнее понять траекторию развития и предикторы повседневного функционирования, крайне важно иметь результаты хорошо спланированного лонгитюдного исследования. Кроме того, в данном обзоре выявляется необходимость более тщательно разработанных исследований раннего развития при синдроме Дауна, что помогло бы лучше понять, как зарождается профиль адаптивного поведения. Тогда можно было бы точнее направить вмешательство и предотвратить каскадное нарастание трудностей, обусловленных наличием проблемных областей. 

Направления будущих исследований и вмешательства

Хотя сейчас появилось много исследований, описывающих профиль психомоторного развития при синдроме Дауна, эти работы, по мнению Даунхауер, не стали заметным толчком к разработке программ ранней помощи, которые бы прямо воздействовали на функционирование детей этой категории в повседневной жизни. В упомянутой выше статье Р. Л. Шейлока и Р. Лакассона [11] высказывается предположение, что сочетание концептуальных моделей множественного интеллекта с многомерным адаптивным поведением могло бы помочь определить адаптацию личности.

Представленные выше материалы говорят о том, что первым шагом к разработке научно обоснованного вмешательства должно стать тщательно спланированное исследование развития конкретных групп повседневных навыков в раннем возрасте, а также предикторов развития этих навыков с учетом увеличивающегося с возрастом разброса показателей. Кроме того, чтобы лучше понять, как планировать занятия с детьми и как определять цели вмешательства, специалисты уже сейчас могут воспользоваться имеющейся базой знаний об эффективных методах ранней помощи, учитывающих роль контекста, отзывчивого взаимодействия родитель — ребенок, личностно-мотивационного стиля, присущего детям с синдромом Дауна, а также необходимость опоры на сильные стороны профиля развития.

В заключение можно кратко сформулировать выводы, которые вытекают из анализа, проведенного Лайзой Даунхауер.

1. Профиль адаптивного поведения при синдроме Дауна начинает формироваться в возрасте 2—3 лет, обнаруживая относительно сильные стороны, такие как социализация и двигательные навыки, и становится более отчетливым в дошкольном и младшем школьном возрасте, когда явно обозначаются проблемные стороны – коммуникация и овладение повседневными житейскими навыками.
2. Очень важно провести тщательно спланированные исследования, которые позволили бы изучить раннее развитие адаптивного поведения и функциональной активности и его предвестники, а также получить более четкую картину относительно сильных и слабых сторон развития, определяющих адаптивное поведение.
3. Необходимо разработать меры ранней помощи, направленные на содействие максимально благоприятной траектории развития детей с синдромом Дауна. 

Литература

1. Челышева М. В., Урядницкая Н. А. Профиль развития как основа разработки программ ранней помощи // Синдром Дауна. XXI век. 2008. № 1. С. 12—19.
2. Caregiver-report of executive functioning in a population-based sample of young children with Down syndrome / N. R. Lee [et al.] // American Journal on Intellectual and Developmental Disabilities. 2011. Vol. 116, № 4, P. 290—304.
3. Comparison of functional performance among children with Down syndrome and children with age-appropriate development at 2 and 5 years of age / M. C. Manciniet [et al.] // Arquivos de Neuro-Psiquiatria. 2003. Vol. 61, № 2B. P. 409–415.
4. Dolva A.-S., Coster W., Lilja M. Functional performance in children with Down syndrome // American Journal of Occupational Therapy. 2004. Vol. 58, № 6. P. 621–629.
5. Dykens E. M., Hodapp R. M., Evans D. W. Profiles and development of adaptive behavior in children with Down syndrome // American Journal of Mental Retardation. 1994. Vol. 98, № 5. P. 580–587.
6. Fidle, D. J., Hepburn S., Rogers S. Early learning and adaptive behavior in toddlers with Down syndrome: Evidence for an emerging behavioral phenotype? // Down Syndrome Research and Practice. 2006. Vol. 9, № 3. P. 37–44.
7. Functional status of school-aged children with Down syndrome / S. Leonard [et al.] // Journal of Paediatrics and Child Health. 2002, Vol. 38, № 2. P. 160–165.
8. Meta-analysis of experiments with matched groups or repeated measures designs / W. P. Dunlop [et al.] // Psychological Methods. 1996. Vol. 1, № 2. P. 170–177.
9. Physical and mental health in mothers of children with Down syndrome / J. Bourke [et al.] // The Journal of Pediatrics. 2008. Vol. 153, № 3. P. 320–326.
10. Praxis skills in young children with Down syndrome, other developmental disabilities, and typically developing children / D. J. Fidler [et al.] // American Journal of Occupational Therapy. 2005, Vol. 59, № 2. P. 129–138.
11. Schalock R. L., Luckasson R. American association on mental retardation’s definition, classification, and system supports and its relation to international trends and issues in the field of intellectual disabilities // Journal of Policy and Practice in Intellectual Disabilities. 2004. Vol. 1, № 3/4. P. 136–146.
12. Sparrow S. S., Balla D. A., Cicchetti D. V. Vineland adaptive behavior scales.Circle Pines, MN : American Guidance Service, 1984.
13. The development of adaptive skills in young people with Down syndrome / G. Duijn van [et al.] // Journal of Intellectual Disability Research, 2010. Vol. 54, № 11. P. 943–954.
14. The Pediatric Evaluation of Disability Inventory: Development, Standardization and Administration Manual / S. M. Haley [et al.]. Boston, MA : Trustees of Boston University, 1992.
15. Vineland Screener 0—12 years research version (NL) Constructing a screening instrument to assess adaptive behaviour / G. Duijn van [et al.] // International Journal of Methods in Psychiatric Research. 2009. Vol. 18, № 2. P. 10—17.
16. Volman M. J., Visser J. J. W., Lensvelt-Mulder, G. J. L. M. Functional status in 5 to 7 year-old children with Down syndrome in relation to motor ability and performance mental ability // Disability and Rehabilitation. 2007. Vol. 29, № 1. P. 25–31.
17. WeeFIMSystem Clinical Guide:Version 5. Buffalo, NY : State University of New York at Buffalo, 1998. 

[2] Гипотеза о влиянии «каскадного эффекта» в младенческом и раннем возрасте на проявляющуюся позже недостаточность произвольной регуляции у детей с синдромом Дауна представлена в журнале «Синдром Дауна. XXI век» (2013. № 1 (10). С. 58—59.