Дети с синдромом Дауна

Мутация, генетическое отклонение, и в результате одна лишняя хромосома в клетках. Замечательный психолог Владимир Леви отмечает, что люди с синдромом Дауна «как бы отдельная, особая порода внутри человечества».

При кажущейся одинаковости дети с трисомией могут быть совершенно разными. Собственно, как и все остальные дети.

Он же, Владимир Леви, напоминает о том, что Жан Ванье, великий подвижник нашего времени, создавший уникальное сообщество для жизни психически неполноценных и умственно отсталых детей и взрослых, сказал, что такие люди нужны человечеству, чтобы оно училось открывать в себе Бога. Училось любви. Вернее не скажешь! И именно в этом состоит главный смысл нашего, специалистов и родителей, труда.

Синдром Дауна (также трисомия, трисомия по хромосоме 21) — самая распространенная генетическая аномалия. У людей с синдромом Дауна 47 хромосом (вместо обычных 46), поскольку хромосомы 21-й пары вместо нормальных двух представлены тремя копиями (отсюда и одно из названий синдрома Дауна – трисомия). По статистике, один из шестисот-восьмисот новорожденных появляется на свет с синдромом Дауна. Это соотношение одинаково в разных странах, климатических зонах, социальных слоях. Оно не зависит от образа жизни родителей, состояния их здоровья, вредных привычек, питания, достатка, образования, цвета кожи, национальности. Мальчики и девочки с синдромом Дауна рождаются с одинаковой частотой, их родители имеют нормальный набор хромосом. Ничьей вины в появлении лишней хромосомы нет и быть не может! Слово «синдром» подразумевает наличие определенных признаков или характерных черт. Именно поэтому следует употреблять термин «синдром Дауна», а не «болезнь Дауна». Синдром Дауна был впервые описан в 1866 году британским врачом Джоном Лэнгдоном Дауном и назван по его имени. Почти столетие спустя, в 1959 году, французский ученый Жером Лежен обосновал хромосомное происхождение этого синдрома.

Наличие дополнительной хромосомы обуславливает появление ряда особенностей, вследствие которых ребенок будет медленнее развиваться и позже своих ровесников проходить общие для всех детей этапы развития. Таким малышам труднее учиться, и все же подавляющее большинство детей с синдромом Дауна может научиться ходить, есть, одеваться, говорить, играть и дружить со сверстниками, ходить в школу и заниматься спортом – словом, делать то, что умеют другие дети.

С 2006 года во всем мире 21 марта проводят Международный день человека с синдромом Дауна. День и месяц были выбраны в соответствии с номером пары и количеством хромосом.

Синдром, а не болезнь

Хотя термин «синдром Дауна» появился более ста лет назад, только в последние десятилетия российские медики, психологи и педагоги начали трактовать его несколько иначе, нежели раньше. Современная наука не способна изменить хромосомный набор человека, а значит, синдром Дауна следует считать состоянием, которое характеризуется определенным набором признаков, а не причиняющим страдания заболеванием. 

Еще не так давно подобные дети считались не способными к обучению, в роддоме медики предлагали отдать такого ребенка на попечение государства. Сейчас, к счастью, ситуация меняется. По статистике, один ребенок из 600—800 появляется на свет с синдромом Дауна. Насколько приспособленным к жизни станет такой малыш, зависит от ряда факторов. Степень воздействия этих факторов может быть разной, но все они влияют на процесс развития и обучения в дальнейшем, и их необходимо учитывать. Назовем лишь некоторые из них. 

Особенности, присущие детям с синдромом Дауна 

• Особенности интеллектуального развития.

Трудности в интеллектуальном развитии в той или иной мере присущи всем детям с синдромом Дауна. Порой влияние этого фактора сказывается достаточно сильно. Но стоит помнить, что большинство детей
с трисомией имеют умеренную или легкую степень интеллектуального недоразвития и вполне способны к обучению.

• Особенности личности ребенкас синдромом Дауна

Это наименее изученный фактор. В нашей стране жизнь людей с синдромом Дауна до сих пор окружена массой заблуждений и предрассудков. Часто утверждают, что они не способны испытывать настоящей привязанности, что они агрессивны или (по другой версии) всегда всем довольны. Людей с трисомией нередко называют «солнечными», «вечными детьми», что, конечно, обусловлено их личностными особенностями. Но в настоящее время также известно, что на формирование личности и характера ребенка с синдромом Дауна большое влияние оказывает наследственность, а также окружение. Это определяет достаточно широкий спектр личностных особенностей людей с синдромом Дауна. Как и любой из живущих на Земле, ребенок с трисомией обладает своей неповторимой индивидуальностью, имеет свой собственный характер. Как у любого из нас, у человека с синдромом Дауна есть свои сильные и слабые стороны, привычки и предпочтения, увлечения и интересы. 

Несомненно и то, что дети с синдромом Дауна гораздо лучше реализуют свой потенциал, если они живут в семье, если у них есть возможность заниматься по программам ранней помощи и получать качественное медицинское сопровождение, ходить в детский сад и в школу, дружить со сверстниками и комфортно чувствовать себя в обществе. Очень сильно влияет на развитие ребенка и ситуация в семье — важна и необходима любовь и поддержка
близких людей, братьев и сестер.

• Особенности обучения

Выбирая стратегию и тактику обучения детей с синдромом Дауна, следует учитывать, что они лучше всего преуспевают, если задействовано максимальное количество сенсорных каналов (зрение, слух, осязание, обоняние). Но стоит понимать, что не существует какой-то «уникальной», «самой лучшей» методики, которая гарантированно подходила бы абсолютно для всех детей. Каждый ребенок уникален и требует от родителей и педагога поиска индивидуального и неповторимого стиля обучения.

• Влияние медицинских проблем 

Этот фактор требует долгосрочного наблюдения. У некоторых детей с синдромом Дауна серьезные проблемы со здоровьем обнаруживают уже при рождении (сердечные аномалии, нарушения зрения, слуха и т.п.). Другие малыши с трисомией врожденных заболеваний не имеют, но у них снижен иммунитет, а потому они подвержены частым инфекционным заболеваниям (например, из-за врожденной узости слуховых проходов часто болеют
отитами). Также многие дети с синдромом Дауна имеют разной степени выраженности физиологические и анатомические особенности:

— снижение слуха (в том числе и нейросенсорная тугоухость);

— недостаточная проходимость верхних дыхательных путей, связанная с гипертрофией миндалин и аденоидов. Носовые проходы у детей с трисомией узкие, что усиливает заложенность носа и вынуждает ребенка дышать ртом, высовывая язык наружу;

— нередки заболевания желудка и кишечника, что связано, в частности, с гипотонусом;

— нарушение функций щитовидной железы (гипотиреоз). Если у ребенка имеется данное заболевание, то требуется два раза в год проводить специальное обследование и в случае необходимости корректировать гормональный фон. Если гипотиреоз не лечить, то общее самочувствие ребенка может значительно ухудшиться, а развитие его будет затруднено;

— особенности строения и функционирования нервной системы. Среди особенностей нейроанатомического строения детей с синдромом Дауна можно отметить сниженную общую массу головного мозга, уменьшенный объем мозжечка и ствола мозга, что затрудняет формирование реакций равновесия и осуществления видов деятельности, требующих координации. Количество извилин и нейронов в коре головного мозга тоже меньше, чем в норме, миелинизация недостаточная. Из-за меньшей частоты расположения нейронов и увеличения дистанции между синапсами интеграция протекания стимулов идет медленнее, реагирование тоже замедляется, возможна пониженная чувствительность к температуре, надавливанию на поверхность тела (нарушение тактильных функций). Зрительно-моторные центры (теменные доли) развиты лучше, поэтому обучение, построенное на зрительно-моторном восприятии (рука — глаз), бывает наиболее успешным;

— особенности когнитивного (познавательного) развития. На ранних стадиях развития моторные (двигательные) и когнитивные (познавательные) навыки тесно связаны. Познавательно-ориентировочная деятельность ребенка непосредственно связана со способностью перемещаться в пространстве и манипулировать окружающими объектами. Развитие памяти и мышления напрямую зависит от возможности приобретения некоего сенсорного (чувственного) опыта и получения информации из окружающей среды (посредством глаз, ушей, вкусовых рецепторов, носа и нервных рецепторов, расположенных на коже). Так как у детей с синдромом Дауна имеются
нарушения в работе всех или многих сенсорных каналов, то их когнитивное развитие замедлено;

— сниженный мышечный тонус (гипотония). Гипотония — главный фактор, осложняющий моторное развитие, и это первичное отклонение порождает ряд вторичных:ослабленное чувство равновесия, сниженную проприепцию (ощущение своего тела), гиперподвижность суставов, слабость мышц; короткие конечности: детям трудно освоить тонкие захваты, требующие использования отдельных пальцев. Некоторые малыши с синдромом Дауна рождаются с неполным набором запястных костей, которые стабилизируются только со временем. Мизинчик может быть согнут внутрь или выгнут наружу; уменьшенное ротовое отверстие или слишком большой язык затрудняют жевание и ухудшают артикуляцию; нестабильность первого и второго шейных позвонков, в основном без повреждения спинного мозга. Перед поступлением в школу рекомендуется провести рентгенологическое обследование; снижение телесной чувствительности. Детям с синдромом Дауна требуется дополнительный тренинг кинестетического восприятия (развития чувствительности).

Обычные потребности особого ребенка

У любого человеческого существа есть так называемые базисные потребности. Именно их реализация позволяет малышу выжить и стать личностью. И наоборот — если какие-либо из них не могут быть удовлетворены, человек либо погибает физически, либо деградирует как личность, перестает быть человеком в полном смысле этого слова. И дети с синдромом Дауна здесь не исключение. Знание базисных потребностей и законов развития человеческой личности, безусловно, помогает специалистам и родителям выстроить индивидиуальную программу работы с малышами с  трисомией. 

Главной возрастной задачей ребенка до трех лет является осознание себя отдельной личностью. Малыш находится в состоянии «духовного эмбриона», и, родившись физически, он должен пройти фазу развития духовного и интеллектуального, чтобы из полностью зависимого от мамы (или другого взрослого), абсолютно беспомощного существа превратиться в самостоятельную личность. Для решения этой возрастной задачи у ребенка есть огромные внутренние силы и предусмотренные природой механизмы развития. В первую очередь это впитывающее сознание и сензитивные периоды.

Впитывающее сознание — это особый, присущий только детям до шести лет, механизм познания окружающего мира. Ребенок впитывает все окружающее его, как губка, не затрачивая на это усилий и не оценивая происходящее. Благодаря этому ему удается за короткий срок построить свою картину мира, получив при этом такой объем знаний, на освоение которого у взрослого ушли бы многие годы.

Сензитивные периоды — периоды особой восприимчивости детей к тем или иным видам деятельности и способам эмоционального реагирования. Человеку никогда более не удается так легко овладеть некоторым знанием, так радостно учиться чему-либо, как в соответствующий сензитивный период.

По мере взросления малыша и удовлетворения первичных физиологических нужд на первый план выходят другие потребности. Ребенок реализует их через решение возрастных посильных задач.

Границы сензитивных периодов не являются точными, у каждого ребенка (тем более особого ребенка, развитие которого идет по индивидуальной модели) они могут быть сдвинуты в ту или иную сторону на несколько месяцев. Однако есть и общие закономерности.

Базисные потребности (по мере убывания значимости):
— в пище, тепле, сне;
— в безопасности;
— в принятии;
— в уважении;
— в самореализации.

На первом году жизни ребенок усваивает артикуляцию и интонационный рисунок родного языка. На втором году лавинообразно нарастает словарь, речь перестает быть ситуативной, происходит соединение отдельных слов в простые фразы, согласование слов, усваиваются многие грамматические нормы. 2,5—3 года — наивысшая точка в расширении словарного запаса: малыш говорит многословными фразами, использует соединительные союзы и местоимения. Часто беседует сам с собой, чувствует, что нуждается в языке. Важно, чтобы расширение словарного запаса проходило  системно, с классификацией. Тогда сознание ребенка ищет для новых слов место среди похожих понятий. К этому возрасту речь становится средством общения и средством управления поведением. Позже
проявляется фонематический слух — ребенок начинает слышать в слове отдельные звуки. Запомнив образы букв, дети обозначают ими звуки в знакомых словах, т.е. начинают писать, а затем читать.

В это время происходит утончение восприятия органов чувств. Ребенок обладает почти всеми чувствами, присущими взрослому человеку, уже в момент появления на свет. Однако малышу необходимо научиться ими пользоваться. Предоставив ребенку возможность с первых месяцев жизни развивать, утончать свои чувства, мы способствуем развитию его разума. «Чувственное восприятие составляет главную и едва ли не единственную основу умственной жизни», — говорила Мария Монтессори. Именно на основе чувственного восприятия строится первый опыт логического мышления: используя сенсорный материал,ребенок учится подбирать пары и строить ряд, ориентируясь на изменение признака. Смотреть, трогать, пробовать на вкус, слушать, сравнивать ощущения — самое естественное занятие для детей этого возраста.

Нормальное состояние бодрствующего ребенка — движение. Ограничение двигательной активности детей часто ведет к задержке психического развития. На первом году жизни ребенок осваивает собственное тело, учится управлять отдельными его частями, поворачиваться, садиться, вставать. Центральным пунктом этого периода является момент первого шага, то есть начало прямохождения человека. На втором году жизни ребенок осваивает действия с предметами, совершенствует движения руки. Действия становятся целенаправленными, движения уточняются, координируются, выстраиваются в алгоритмы. К четырем годам ребенок в состоянии освоить практически все виды движений, доступные взрослому человеку. Совершенствованием движений дети могут заниматься самозабвенно, по много раз повторяя одно и то же действие.

Ребенок требует порядка, постоянства в окружающей среде, спонтанно ставит на место предметы, которыми пользовался, с необыкновенной тщательностью, почти ритуально, выполняет различные действия. Познание точного назначения предметов становится для него важным этапом в построении своей картины мира. Наивысшая точка этого сензитивного периода — 2—2,5 года. В это время для ребенка важна последовательность событий и стабильность в его отношениях с другими людьми (так проявляется потребность в безопасности). Если ребенок начал посещать детский коллектив, то особенно важно поддерживать порядок в группе: в пределах окружающего ребенка пространства, материалов, в поддержании ритма работы (смене коллективных и индивидуальных ее форм). Правила в этот период для ребенка жизненно необходимы. Именно стабильность позволяет детям в этом возрасте решить свою главную задачу — отделиться от мамы, начать самостоятельно контролировать свою безопасность.

Ребенок испытывает потребность интенсивного развития мелкой моторики пальцев и мускулов руки. Он познает дробность мира, проживает механизмы анализа (разделения целого на части) и синтеза (соединение частей в целое). Сначала малыш делает это руками под контролем зрения, используя мелкие предметы, а уже потом в уме. Тяга ко всему мелкому настолько сильна у детей, что бороться с ней совершенно бесполезно! Лучше предоставить им хорошо организованную среду с материалами, имеющими точный алгоритм работы.

В этом возрасте ребенок начинает идентифицировать себя, уменьшается его зависимость от взрослого. Ему становятся интересны другие дети, формы поведения в группе, отношения со взрослыми и сверстниками. Он осваивает манеры поведения, обиходную речь, ярко проявляет свой характер. Его поведение легко корректируется средой общения, внешним ритмом жизни, который становится потребностью. Ребенок «примеряет» на себя различные роли. Происходит интенсивное впитывание культуры. 

Альтернативное развитие

Ни для кого не секрет, что все сферы развития ребенка теснейшим образом связаны и переплетены между собой. Замедленное развитие одной неизбежно влечет за собой нарушения развития всех остальных. 

Современные западноевропейские и американские исследования предлагают отказаться от термина «отставание», поскольку он может означать, что при должной стимуляции это развитие станет нормальным. Применительно к людям с особенностями умственного развития (и к детям с синдромом Дауна в частности) предлагают использовать термин «альтернативное», или «индивидуальное», или «иное» развитие.

Для детей с отклонением в развитии, в т.ч. с синдромом Дауна, показаны коррекционно-педагогические технологии, основанные на нейропсихологическом подходе.

На Западе уже несколько десятилетий успешно функционируют так называемые службы ранней помощи. Они преследуют одну цель: оказание медико-психологопедагогической поддержки семьям детей с особыми потребностями фактически с момента их рождения.

В Центре ранней помощи «Даунсайд Ап» разработали методику работы с детишками с трисомией, опираясь на опыт отечественной и зарубежной психологии и педагогики. Эта методика достаточно конкретная и эффективная. Комплексный подход к развитию и обучению детей с синдромом Дауна предполагает формирование необходимых навыков во всех сферах развития: социально-эмоциональной, двигательной, когнитивной (познавательной) и речевой.

Конечно, у ребят с синдромом Дауна есть некоторые общие особенности, о которых мы писали выше. Но определяя способы работы, стиль воспитания и обучения, важно помнить, что каждый ребенок — это личность и индивидуальность.

Что определяет выбор способов взаимодействия с ребенком

Темперамент

Среди многих индивидуальных особенностей детей темперамент проявляет себя ярче всего. Следует обратить внимание на основные свойства темперамента:

• активность, т.е. интенсивность психической и двигательной деятельности (встречаются дети высоко активные,умеренно активные и медлительные);
• преобладающее отношение к новому (положительное — улыбка, интерес;отрицательное — тревога, страх, избегание; безразличное);
• преобладающее настроение (повышенное, хорошее, сниженное);
• эмоциональная возбудимость (встречаются дети возбудимые, уравновешенные, малоэмоциональные);
• гибкость, т.е. способность быстро переключаться, приспосабливаться к окружающим воздействиям (встречаются гибкие, умеренно гибкие и негибкие люди).

Хотя темперамент с возрастом может заметно меняться, многие его свойства, проявившиеся у ребенка 1—3 лет, остаются удивительно стойкими на протяжении жизни. Взрослые просто обязаны считаться с темпераментом ребенка, позволяя ему самому задавать ритм и темп работы. Не стоит считать, что дети с синдромом Дауна обладают неким «единым» темпераментом. Среди них, как и среди обычных детей, встречаются совершенно разные личности. Однако важно помнить, что малыши с трисомией не сразу начинают принимать участие в коллективных действиях, предпочитая наблюдать со стороны. С этим надо считаться!

Способности

Каждый ребенок обладает уникальным, присущим только ему, комплексом способностей к различным видам деятельности. Если предоставить ему возможность свободно развиваться и выбирать то, что
его интересует, то способности ребенка проявятся и разовьются. С другой стороны, надо отдавать себе отчет, что у ребенка с синдромом Дауна может изначально отсутствовать интерес ко многим видам деятельности, как бы нам этого ни хотелось.

Состояние здоровья и особенности восприятия 

Здоровым можно считать ребенка, который физически, психически и социально благополучен. При работе с ребенком с синдромом Дауна необходимо учитывать особенности развития этих детей. Общие принципы обучения разработаны на основе современных представлений о развитии детей дошкольного возраста с учетом специфических особенностей, присущих детям с синдромом Дауна. Ниже перечислим лишь некоторые из них.

• Медленное формирование понятий и становление навыков:

- снижение темпа восприятия и замедленное формирование ответа;

- необходимость большого количества повторений для усвоения материала;

- низкий уровень самостоятельного обобщения материала;

- утрата тех навыков, которые оказываются недостаточно востребованными.

• Низкая способность оперировать несколькими понятиями одновременно, с чем связаны:

- трудности, возникающие у ребенка, когда ему необходимо объединить новую информацию с уже изученным материалом;

- сложности с перенесением усвоенных навыков из одной ситуации в другую. Замена гибкого поведения, учитывающего обстоятельства, однотипными, заученными, многократно повторяемыми
действиями;

- трудности при выполнении цепочки действий;

- нарушения целеполагания и планирования действий.

• Неравномерность развития ребенка в различных сферах (двигательной, речевой, социально-эмоциональной) и тесная связь когнитивного (познавательного) развития с развитием других сфер.
• Необходимость использования нескольких анализаторов одновременно для создания целостного образа (зрение, слух, тактильная чувствительность, проприоцепция — ощущение собственного тела). Наилучшие результаты дает зрительнотелесный анализ, т.е. лучшим объяснением для ребенка с трисомией оказывается действие, которое он выполняет, подражая взрослому или вместе с ним.
• Нарушение сенсорного восприятия, что бывает связано со сниженной чувствительностью и нередко встречающимися нарушениями зрения и слуха.
• Дети как дети.

Только с синдромом Дауна Дети с синдромом Дауна обладают различным исходным уровнем, и темпы их развития также могут существенно различаться. Навязывание ребенку темпа развития и видов деятельности извне ведет к снижению мотивации и самооценки, нарушениям здоровья и в результате — к задержке развития. Поэтому недопустимо сравнение уровня развития ребенка с синдромом Дауна с формальной возрастной нормой без учета темпов его психосоматического развития и созревания ЦНС.

Хочется сказать, что терпение и поддержка родителей вкупе с работой квалифицированных специалистов способны дать очень хорошие результаты. Там, где родственники (в первую очередь, мама и папа) становятся активными участниками развития ребенка, где закрепляют навыки и умения, приобретенные в детском саду, где в процессе коррекционно-развивающего обучения учитываются все факторы и особенности малыша, всегда получают хорошие результаты.

Уважаемые родители! Помните о том, что каждый день мы с вами наблюдаем чудо, на наших глазах происходят удивительные открытия и превращения. Мы узнаем в наших детях себя, а в себе — их. Мы радуемся успехам своих малышей и переживаем вместе с ними их неудачи и обиды. Давайте бережно относиться к этому подарку, давайте будем внимательны, терпеливы и любознательны. Нас ожидает бесконечное творчество и узнавание. Рядом с ними —детьми — по-другому не получится!