13 лет минуло с тех пор, как закрылись двери за последним обитателем психоневрологического интерната в Нормансфилде, неподалеку от Лондона. Основанный в 1868 году Джоном Лэнгдоном Дауном как частный приют для умственно отсталых детей и взрослых, он приобрел всемирную известность как одно из самых передовых реабилитационных учреждений Викторианской эпохи, где наравне с медицинским уходом активно применялись новаторские подходы к обучению пациентов, развитию речи, формированию навыков самообслуживания и трудотерапии. Незадолго до этого, в 1862–1865 годах, ученый впервые описал этническую классификацию слабоумия, отнеся группу фенотипических признаков и характерную умственную отсталость, впоследствии получившую название «синдром Дауна», к категории «монголов».
За прошедшее столетие в мире произошли кардинальные изменения, позволившие людям с синдромом Дауна активно включиться в жизнь общества, получить право на образование, трудоустройство, организацию досуга и творческое самовыражение. Открытие в 1959 году Жеромом Леженом генетической природы синдрома Дауна дало мощный импульс к развитию клинической генетики, созданию классификации болезней, сопровождаемых умственной отсталостью, а также разработке системы медико-социального сопровождения людей с данным хромосомным нарушением.
Всемирная организация здравоохранения в утвержденной в 1965 году Международной классификации болезней закрепила за состоянием, обусловленным трисомией по 21-й паре хромосом, определение «синдром Дауна», увековечив память ученого-первооткрывателя.
Сегодня Нормансфилд обретает вторую жизнь. В сохранившемся мемориальном доме располагаются Фонд Джона Лэнгдона Дауна, штаб-квартира Международной ассоциации Даун синдром, Британская ассоциация Даун синдром. Уникальный театр, являющийся шедевром Викторианской эпохи, открыт для проведения спектаклей и различных мероприятий.
В нашей стране научные достижения Джона Лэнгдона Дауна нашли свое отражение преимущественно в медицинской литературе. Широкому кругу российских читателей практически неизвестна биография ученого, факты его личной жизни, истории его пациентов. Поэтому редакционная коллегия нашего журнала решила рассказать в нескольких номерах об ученом и созданной им системе реабилитации, проиллюстрировав текст сохранившимися фотографиями людей с синдромом Дауна XIX века – обитателей Эрлсвуда и Нормансфилда, а также другими документальными материалами, любезно предоставленными Фондом Джона Лэнгдона Дауна. С согласия фонда эти уникальные документы впервые публикуются в России, что дает нам возможность перебросить мост между прошлым и настоящим, обратиться к историческим корням современной модели инвалидности.
На страницах нашего журнала мы также расскажем о легендах Нормансфилда, подробно познакомим читателей с историями его пациентов, носящими порой детективный характер, заглянем за кулисы театра. В основу очерка о жизни и деятельности ученого положены книги «Доктор Джон Лэнгдон Даун и Нормансфилд» Уорда О’Конора, биографа Д. Л. Дауна (Ward O’Conor “Dr. John Langdon Down and Normansfield”), «Легенды Нормансфилда» Энди Мэримана (Andy Merriman “Tales of Normansfield”), а также отечественная монография «Синдром Дауна. Медико-генетический и социально-психологический портрет» под редакцией Ю. И. Барашнева. Приглашаем вас присоединиться к путешествию в прошлое в поисках ответа на вопрос: «Кто Вы, доктор Даун?»
Семейный бизнес «Даун и сыновья» и начало медицинской карьеры Джона Лэнгдона Дауна
Джон Лэнгдон Даун родился 18 ноября 1828 года в деревне Торпойнт в Корнуолле и был шестым, младшим ребенком в семье. Семья проживала на втором этаже дома № 27 по улице Форе, а на первом был магазин, принадлежавший отцу Джона. Джозеф Альманд Даун имел собственный бизнес. В справочнике Пайгота (Pigot’s Directory) 1832 года его фирма значится как «Down & sons». Основным профилем ее была торговля пищевой и фармацевтической продукцией, а также льняными и шерстяными портьерными тканями. На протяжении своей жизни Джозеф Даун трижды терпел неудачи в бизнесе, что можно объяснить наличием у него тяжелой формы алкогольной зависимости. Тем не менее начатое им в Торпойнте дело процветало благодаря быстрому экономическому развитию деревни, в которой жили мастеровые, работавшие на военно-морской базе в Девонпорте.
Джон рано включился в семейный бизнес, прервав обучение в школе. Несмотря на то что он был прилежным учеником, демонстрировавшим хорошие знания по основным дисциплинам, Джон, уйдя из школы, не сумел выучить латинский и греческий языки, что впоследствии помешало ему получить медицинское образование.
В 1853 году Джозеф Альманд Даун умирает, оставляя свой бизнес сыновьям Ричарду и Келланду. В 1856 году в справочнике Уильяма (William’s Directory) разросшийся семейный бизнес записан как фирма «Братья Дауны». Она занималась оптовой и розничной торговлей бакалейными товарами, поставкой и торговлей колониальными товарами, химикатами и фармацевтической продукцией, красками и скобяными изделиями, книгами и канцелярскими товарами, льняными и шерстяными тканями. Фирма также являлась официальным агентом Союза страхования жизни и имущества от пожаров графства Норвич [3]. Несмотря на свою успешную предпринимательскую деятельность, семья не была состоятельной и жила в окружении представителей рабочего класса и мелких лавочников.
В возрасте 18 лет Джон покидает родной дом и делает первые шаги в области медицины. Приехав в Лондон, он устраивается помощником аптекаря, ассистирует хирургу при удалении зубов, кровопускании, лечении пиявками. В середине 40-х годов XIX века Королевское фармацевтическое общество разработало учебный курс для начинающих химиков-фармацевтов, куда наряду с основными дисциплинами были включены основы физики, биологии и ботаники. Этот расширенный базовый курс позволял впоследствии продолжить медицинское образование. Стоимость курса составляла 30 фунтов. На тот период у Джона было накоплено 50 фунтов, и он подал документы на конкурс. Из 3000 начинающих фармацевтов со всей Великобритании только 80 студентов были зачислены на этот курс. Притом только 31 студент из 80 имел закрепленное за ним место в учебной лаборатории. И Джон Лэнгдон Даун был одним из них [3].
Закончив обучение с квалификацией химика-фармацевта, он по-прежнему не имеет персональной профессиональной лицензии. Джон возвращается в Торпойнт и вновь входит в семейный бизнес. Благодаря полученным им знаниям фирма значительно расширяет фармацевтическое направление своей деятельности. Его брат Ричард добивается принятия фирмы в члены Королевского фармацевтического общества, что дает возможность производить собственные запатентованные медикаменты с соответствующей рекламой. Выпущенные «Братьями Даунами» жаропонижающие средства и лекарства от диареи, невралгии, кашля пользовались большим спросом и продавались как в Торпойнте, так и в других городах. Фирма также расширила ассортимент косметических товаров, начав выпускать ароматизаторы, отбеливающие пасты для зубной эмали, лавандовую воду и вазелиновую помаду, стимулирующую рост волос и облегчающую их расчесывание. Линия выпускаемой ею фармацевтической и косметической продукции была аналогом современной аптеки [3].
Предположительно Джон Лэнгдон также в этот период помогал своему брату Генри Дауну в развитии в Обурне его бизнеса, специализирующегося на производстве химикалий для сельского хозяйства и ветеринарной продукции. Рецепты средства «Оссилин» для лечения воспаления суставов у лошадей и препарата «Друг фермера» для борьбы с ржавчиной зерновых культур создавались при его участии [3].
Работая в семейном бизнесе, он не прекращает научной деятельности. Интересы его в это время сосредоточены в области органической химии. В 1849 году, в возрасте 21 года, Джон Лэнгдон становится ассистентом профессора Редвуда, а затем участником исследований знаменитого химика и физика Майкла Фарадея.
Неожиданно легочная болезнь (предположительно туберкулез) заставляет его на три года прервать научную карьеру. В 1846 году после поездки на морской курорт в Барбадос, не принесшей выздоровления, он оставляет свою должность и вновь возвращается в Торпойнт на лечение. Даун преподает в институте механики в Девонпорте и пишет научную работу «Равновесие в природе» (“Nature’s Balance; on the wisdom and beneficence of the Creator as displayed in the compensation between the animal and vegetable kingdoms”), удостоенную в 1852 году награды института Стоунхаус. В своем научном эссе он выступает с позиции естествоиспытателя и христианина, утверждая, что созданный творцом баланс между животным и растительным миром необходимо поддерживать. Он пророчески предсказал губительные для окружающей среды последствия уничтожения лесов и дикой природы.
После смерти отца в 1853 году Джон Лэнгдон Даун окончательно определяется в выборе своего профессионального пути. Он решает продолжить медицинское образование и поступает в медицинскую школу при Лондонском госпитале. Работая в семейном бизнесе как платный сотрудник, Джон получал жалованье в размере 50 фунтов год. На момент принятия решения о продолжении образования он имел накопления в 100 фунтов. За учебный курс надо было заплатить 75 фунтов, и перед ним встала проблема оплаты питания и жилья. На помощь приходит сестра Сара и ее муж, Филипп Креллин. Они были бездетной парой и предоставили Джону возможность жить в их доме на положении гостя на протяжении пяти лет обучения. В течение своей жизни Джон Лэнгдон неоднократно высказывал слова благодарности сестре и матери, поддержавшим его материально в этот сложный период [3].
Джон становится одним из лучших студентов курса. Его специализация – хирургия и общая терапия. Особое внимание он уделяет диагностике и новым методам ее проведения. Методика пальпации органов и использование недавно появившегося стетоскопа позволяют ему успешно диагностировать многие заболевания, включая кардиологические и легочные. В 1856 году в результате успешно сданных экзаменов Джону Лэнгдону Дауну присваивают квалификацию врача общей практики. Он также избирается членом Королевского общества хирургов и продолжает врачебную практику в отделении гинекологии Лондонского госпиталя под руководством проф. Фрэнсиса Рамсботанна, автора учебника по гинекологии и хирургии. Работа в отделении была напряженной. Она требовала его постоянного присутствия в больнице и участия в каждом случае патологического течения родов. В этот период отдельных палат для рожениц в госпитале не было и их размещали в палатах терапевтического и хирургического отделений. Материнская и младенческая смертность была высокой. Многие роженицы погибали от перитонита. Постоянное наблюдение пациентов, ведение студенческой практики, обеспечение родовспоможения на дому позволили Джону получить разносторонний врачебный опыт. В 1859 году ему присваивается степень доктора медицины [3].
Однако за год до этого карьера подающего надежды столичного врача делает крутой поворот. Даун возвращается в провинцию и возглавляет Королевский приют для умственно отсталых детей в Эрлсвуде.
Литература
- Синдром Дауна. Медико-генетический и социально-психологический портрет / под ред. Ю. И. Барашнева. М. : Триада-Х, 2007.
- Merriman A. Tales of Normansfield. The Langdon Down Legance / Printed&bound in Great Britain by William Clowes Ltd, Btccles, Suffolk, 2007.
- O’Conor W. Dr. John Langdon Down and Normansfield / Published in aid of the Langdon Down Centre Trust.
