Обзор современных программ ранней помощи по развитию речи и навыков общения у детей с синдромом Дауна

Развитие речи и языка у детей с синдромом Дауна

Дети с синдромом Дауна проходят те же этапы развития речи, что и нормотипичные дети, но достигают определенных вех в ходе приобретения речевых навыков значительно позже. Например, первые слова дети с синдромом Дауна начинают произносить примерно в 21 месяц, тогда как у типично развивающихся детей это происходит в среднем в возрасте около 12 месяцев.

Особенности развития речи детей с синдромом Дауна не всегда отражают их истинные коммуникативные способности. Важным аспектом является различие между рецептивной и экспрессивной речью, то есть между пониманием речи других людей и пассивным словарем и способностью самостоятельно произносить слова и строить фразы. Часто такие дети понимают гораздо больше, чем могут выразить словами. Это связано с анатомическими особенностями речевого аппарата, пониженным мышечным тонусом и специфическими особенностями обработки информации.

Несмотря на задержку в развитии экспрессивной речи, дети с синдромом Дауна способны активно общаться, просить о помощи, делиться информацией, отвечать на вопросы и участвовать в социальных взаимодействиях. Проблема заключается не в отсутствии желания общаться, а в ограниченных средствах выражения своих собственных мыслей.

Следует помнить, что коммуникация и понимание речи часто являются сильными сторонами развития детей с синдромом Дауна, даже если их экспрессивная речь ограничена. Это важно учитывать при оценке их способностей и разработке программы ранней помощи, потому как недоразвитие активной речи не означает, что ребенок не способен к взаимодействию, а стимуляция речевых навыков непременно должна учитывать его сильные стороны, то есть опираться на понимание и невербальные способы коммуникации.

Разборчивость речи у детей с синдромом Дауна часто снижена. Часто наблюдаются трудности со звукообразованием и моторным планированием речи. Ребенок может знать слово и понимать его значение, но ему бывает сложно скоординировать движения языка, губ и челюсти, чтобы произнести его правильно. Все это, несомненно, усложняет участие в диалогах и построение развернутых высказываний. С возрастом разрыв в уровне речевого развития между детьми с синдромом Дауна и их типично развивающимися сверстниками, как правило, увеличивается. Некоторые дети с синдромом Дауна к началу обучения в школе имеют активный словарь примерно в 300 слов и используют короткие фразы из двух-четырех ключевых слов. К 8-9 годам средний объем словарного запаса составляет примерно 450-500 слов, однако диапазон значений остается очень широким - от 150 до 600 слов. Следует отметить, что часть детей с синдромом Дауна к 9 годам использует только около 200 слов и даже меньше.

Ограниченный словарный запас и трудности в развитии речи могут отрицательно сказываться на дальнейшем обучении и социальном развитии ребенка. Исследования доказывают, что уровень его речевого развития при поступлении в школу влияет на последующую академическую успеваемость и психосоциальное благополучие детей.

Существенным фактором, влияющим на развитие речи у детей с синдромом Дауна, является нарушение слуха. По различным данным, от 40% до 80% детей с этим диагнозом имеют ту или иную степень потери слуха. Дети с синдромом Дауна, у которых в возрасте от 2 до 4 лет выявляется умеренная или тяжелая потеря слуха, чаще всего в дальнейшем испытывают более выраженные трудности с расширением словаря, пониманием обращенной речи, развитием артикуляции и экспрессивной речи по сравнению со сверстниками с синдромом Дауна и с нормальным слухом.

Хотя на данный момент описано множество программ ранней помощи, направленных на развитие речи и навыков общения у людей с синдромом Дауна, до сих пор нет полной ясности, насколько эти программы эффективны и в какой степени их следует рекомендовать для практического применения. По этой причине важно определить, какие программы уже существуют, включая те, которые проводятся специалистами, родителями или теми и другими совместно, и какие из них действительно могут способствовать улучшению речевых и коммуникативных навыков у маленьких детей с синдромом Дауна. Следует отметить, что для других нозологических групп, например, таких как дети с расстройствами аутистического спектра и дети с задержкой речевого развития, эффективность ранней помощи в дошкольном возрасте хорошо подтверждена.

В последние годы для оценки эффективности программ ранней помощи в области развития навыков речи и общения все чаще используются систематические обзоры. Такой подход позволяет анализировать все доступные исследования в определенной области с использованием прозрачных критериев отбора и оценки качества доказательств эффективности вмешательства. В то же время на данный момент существует совсем небольшое число систематических обзоров, специально посвященных программам ранней помощи в области речи и общения для маленьких детей с синдромом Дауна.

1. Обзор, проведенный американскими исследователями Николь Нил и Эмили А. Джонс, был опубликован в журнале «Нейрореабилитация при нарушениях развития» («Developmental Neurorehabilitation») в 2018 году. В этом обзоре авторы проанализировали 37 исследований, чтобы определить, какие стратегии вмешательства помогают улучшить навыки общения у людей с синдромом Дауна. Специалисты рассмотрели виды программ ранней помощи, направленные на развитие речи, синтаксиса, фонологии и словарного запаса у детей и взрослых людей с синдромом Дауна. Авторы пришли к выводу, что вмешательства, основанные на поведенческом анализе, показывают обнадеживающие результаты в улучшении навыков речи и общения, но признают, что в обзоре не проводилась оценка риска систематической ошибки.

2. Обзор группы специалистов под руководством Сиары О’Тул опубликован в «Базе данных систематических обзоров Кокрейновского сотрудничества» («Cochrane Database of Systematic Reviews») в 2018 г. Авторы провели систематический обзор, посвященный исключительно вмешательствам, реализуемым родителями с целью развития навыков речи и общения у маленьких детей с синдромом Дауна. В обзор были включены только рандомизированные контролируемые исследования. Авторы заключили, что на данный момент для подтверждения эффективности таких вмешательств, имеющихся данных недостаточно.

3. Элеанор Смит и ее соавторы провели систематический обзор и метаанализ восьми исследований, посвященных эффективности программ ранней помощи в области развития навыков речи и языка для детей и подростков с синдромом Дауна в возрасте от 0 до 18 лет. Обзор был опубликован в «Журнале нарушений в области коммуникации» («Journal of Communication Disorders») в 2020 году. Анализ показал, что дети с синдромом Дауна демонстрируют положительные результаты в области развития речевых навыков после занятий по обучающим программам, однако и этот обзор имел ряд ограничений.

Рассматриваемый нами систематический обзор группы исследователей под руководством Эммы Сигер, специалиста в области развития речевых навыков у детей с синдромом Дауна и другими нарушениями, был проведен в соответствии с рекомендациями   «Кокрейновского Руководства по систематическим обзорам» («Cochrane Handbook for Systematic Reviews») и стандартами PRISMA и опубликован в   «Международном журнале речевых, языковых и коммуникативных расстройств» («International Journal of Language & Communication Disorders») в 2022 году. Первичный поиск выявил 1359 публикаций, затем, на этапе анализа аннотаций были отобраны 358 работ, полные тексты которых были оценены на соответствие критериям включения. В результате в итоговый анализ и оценку качества были включены 11 исследований из США, Канады, Великобритании, Испании, Бразилии и Турции.

Четыре исследования являлись рандомизированными контролируемыми испытаниями, а в остальных семи использовался квазиэкспериментальный или межгрупповой сравнительный дизайн.

Включенные в обзор исследования охватывали данные о 242 детях с синдромом Дауна. Размеры выборок существенно различались: в некоторых исследованиях участвовало всего 8 детей, в других до 48. Контрольные группы, как правило, были меньшего размера, от 4 до 19 участников. В нескольких исследованиях сравнивались две или более группы, что позволяло сопоставить различные подходы или форматы вмешательства. Лишь в одном исследовании контрольную группу составили типично развивающиеся дети. Возраст участников на момент начала вмешательства варьировал от 0 до 55 месяцев, то есть от рождения до примерно четырех с половиной лет.

Условия и контроль качества проведения занятий

Занятия в рамках программ ранней помощи существенно различались по длительности, интенсивности и формату. Одни программы были направлены только на обучение родителей, другие только на работу с ребенком, третьи сочетали в себе и то, и другое.

Общее количество занятий варьировалось от 13 до 100, а продолжительность каждого занятия различалась от 10 минут до 1,5-2 часов. Интенсивность занятий колебалась от одного занятия в неделю до пяти занятий в неделю, а в ряде случаев программа включала регулярные домашние занятия под руководством родителей. Одно из исследований показало, что высокая интенсивность (пять занятий в неделю вместо одного) приводит к лучшему росту словарного запаса, что указывает на важность регулярной практики.

В двух исследованиях программы ранней помощи полностью реализовывались родителями после их предварительного обучения. В остальных работах родители получали со стороны специалистов дополнительную поддержку в форме индивидуального сопровождения, домашних визитов или регулярной обратной связи. В большинстве исследований ранняя помощь представляла собой сочетание занятий со специалистом и домашних занятий, которые проводили родители.

Не во всех исследованиях одинаково подробно описывался контроль соблюдения протокола. В некоторых работах сообщалось о высоком уровне соблюдения методики, включая подтверждение того, что родители использовали целевые стратегии общения. В ряде исследований качество исполнения оценивалось с помощью надежных показателей, указывающих на корректность проведения обучающих занятий, однако часть исследований не предоставила данных о степени соблюдения протокола проведения занятий, а это ограничивает интерпретацию полученных результатов.

Для оценки навыков речи и общения детей с синдромом Дауна в разных исследованиях использовались различные инструменты, включая родительские опросники, стандартизированные тесты и наблюдение за взаимодействием ребенка со взрослым. В ходе трех из одиннадцати исследований анализировалось поведение родителей во взаимодействии с детьми.

Программы проводились логопедами, специально подготовленными педагогами, родителями или совместно. Почти во всех исследованиях родители принимали участие в обучении. Данные показывают, что успешная реализация возможна как специалистами, так и родителями, и нельзя однозначно утверждать, что занятия с профессионалами эффективнее.

Описание программ ранней помощи для детей с синдромом Дауна в области речи и коммуникации

Рассмотренные в ходе исследования программы ранней помощи, были направлены на развитие как вербальной, так и невербальной коммуникации   детей с синдромом Дауна. Часть программ была разработана специально для детей с этим синдромом с учетом их сильных и слабых сторон, в то время как другие изначально создавались для более широкой группы детей с трудностями речевого развития и затем адаптировались с учетом их особенностей.

Значительная часть исследований была сосредоточена на обучении родителей или других членов семьи - бабушек, дедушек, братьев и сестер - более чуткому и поддерживающему стилю взаимодействия. Основная идея таких программ заключалась в том, что то, как взрослые реагируют на инициативы ребенка, может существенно влиять на темпы развития его речи и коммуникации.

В четырех исследованиях использовались различные программы, основанные на модели отзывчивого взаимодействия. Международный фонд поддержки образования детей с синдромом Дауна (Down Syndrome Education International, DSEI) представил доклад по данной модели обучения, перечислив характеристики такого взаимодействия и ключевые поведенческие компетенции ребенка. Обзор этого доклада можно прочитать в журнале «Синдром Дауна. XXI век». Несмотря на различия в конкретных методах, все эти подходы объединяла общая цель: научить родителей замечать и правильно интерпретировать попытки ребенка вступить в контакт, поддерживать его инициативу и отвечать ему таким образом, чтобы поддерживать и расширять коммуникацию.

В исследовании итальянских специалистов занятия основывались на принципах «Родительской обучающей программы Ханен» («Hanen Parent Programme»), основанной на семейно-ориентированном подходе к развитию общения и речи, где родителей обучали активному участию в общении с ребенком, умению замечать даже минимальные коммуникативные инициативы, сопровождать речь жестами и использовать знаки. Особое внимание уделялось таким элементам взаимодействия, как ожидание ответа ребенка, чередование очередности, зрительный контакт и следование интересам ребенка. Основные программы «Hanen», подходящие для детей с синдромом Дауна: «Говорить учатся вдвоем» («It Takes Two to Talk»), для развития ранней речи и общения, и «Больше, чем слова» («More Than Words»), которая чаще используется при расстройствах аутистического спектра, но отдельные стратегии подходят и детям с синдромом Дауна. Во многих исследованиях подтверждается, что программы по модели «Hanen»: стимулируют инициативу ребенка, улучшают понимание речи, поддерживают развитие жестов и первых слов.

Другие программы ранней помощи, основанные на игровых и натуралистических методах, такие как модель развития прелингвистических навыков Мелье («Prelinguistic Milieu Teaching», PMT), и модель обучения по Мелье также были направлены на развитие ранних коммуникативных навыков, включая использование взгляда, жестов, вокализаций и намеренной коммуникации. В рамках модели прелингвистических навыков Мелье основное внимание уделялось игре, в которой взрослый следует инициативе ребенка и с помощью минимальных подсказок создает условия для появления более сложных коммуникативных действий. Согласно модели обучения Мелье есть и другой подход при котором, напротив, больший акцент делается на переходе к вербальному общению. Родители моделировали речь, намеренно задерживали реакцию и создавали ситуации, побуждающие ребенка использовать слова и фразы.

Отдельным вариантом такого подхода стала программа модификации поведения, предложенная еще в 1970-х годах. Она сочетала в себе обучение матерей и изменение повседневных семейных рутин таким образом, чтобы обычные бытовые ситуации становились возможностями для развития речи. Матерей обучали анализировать собственное взаимодействие с ребенком, в том числе с использованием видеозаписей, а также привлекать других членов семьи к участию в такой программе.

Похожим образом работали в соответствии с концепцией обучения речевым навыкам в естественной среде, объединяющей идеи теории Пиаже, поведенческие подходы и теорию развития коммуникации. Родителей учили моделировать речь, отслеживать реакции ребенка и гибко подстраивать способы взаимодействия с ним под его текущие возможности.

В другом исследовании применялся диалектико-дидактический метод, основанный на клиническом методе Жана Пиаже. Здесь в центре внимания находилось развитие мышления ребенка через решение специально организованных проблемных задач. Детям предлагались специально подобранные игрушки и задания, которые стимулировали использование слов для обозначения предметов и действий. Обучение проводилось непосредственно исследователем, без активного участия родителей.

В четырех исследованиях, проведенных в Испании, описывалось использование программы ранней стимуляции для младенцев с синдромом Дауна в возрасте до полутора лет. Авторы ссылались на различные методические материалы, включая руководство UNICEF, программу ранней помощи для детей с синдромом Дауна Хэнсона и шкалу развития Н. Бейли, однако подробное описание того, как именно эти материалы применялись на практике, ограничено. В одном из исследований уточнялось, что программа включала работу над развитием речи, мелкой и крупной моторики, а также социальных навыков. Чтобы родители могли проводить занятия с ребенком в домашних условиях, их обучали методам стимуляции либо через наблюдение за занятиями специалиста, либо с помощью письменных рекомендаций.

Типы программ ранней помощи для детей с синдромом Дауна в области речи и коммуникации

Первый вопрос, которым задались авторы обзора, касался того, какие программы ранней помощи в области развития речевых и коммуникативных навыков существуют для детей с синдромом Дауна, и на какие аспекты развития они направлены. Выявлено три основные категории программ:

1. Коммуникативный тренинг, обучение отзывчивому взаимодействию и модификация поведения.

2. Диалектико-дидактическое вмешательство.

3. Программа ранней стимуляции.

Наиболее подробно были описаны программы коммуникационного тренинга, программы по модели отзывчивого взаимодействия и модификации поведения.

1.Коммуникативный тренинг, программы по модели отзывчивого взаимодействия и модификация поведения

Эти программы преимущественно направлены на то, чтобы обучить родителей (чаще всего матерей) тому, как адаптировать свой стиль общения и реагирования на ребенка, чтобы повысить чувствительность к его коммуникативным сигналам. Следует отметить, что родительская отзывчивость считается одним из ключевых факторов, влияющих на развитие языка и когнитивных навыков у всех детей.

Все эти программы обучали родителей поддерживать развитие языка через:

● доречевые навыки, то есть совместное-разделенное внимание и своевременные ответы на коммуникативные сигналы;

● прямую работу над речью ребенка.

Две программы были направлены на экспрессивную речь, которая у детей с синдромом Дауна часто слабее, чем рецептивная. Обе показали рост словарного запаса, особенно при увеличении интенсивности занятий.

Программы в другом исследовании акцентировались не на отдельных словах, а на развитии отношений и навыков через элементы программы «Hanen» и стратегий взаимодействия: следование за инициативой ребенка, отклик, совместно-разделенное внимание и игровое взаимодействие.

Еще одно исследование фокусировалось на доречевых намерениях (просьбы и комментарии), поскольку адекватные родительские ответы на эти сигналы способствуют развитию речи. Неожиданно оказалось, что у детей с синдромом Дауна частота просьб снизилась, что авторы связывают со слабым мышечным тонусом, затрудняющим моторные действия. Это еще раз подчеркивает, насколько важно адаптировать программы с учетом особенностей детей.

Программы, нацеленные на модификацию поведения, показали смешанные результаты: некоторые из них отметили улучшения речи, в то время как другие различий между группами не выявили. В этом случае положительная динамика могла быть связана с возрастным развитием, так как полноценной контрольной группы не было.

2. Диалектико-дидактическое вмешательство

Диалектико-дидактический метод, основанный на клиническом методе Жана Пиаже, применялся в одном исследовании и ориентировался на развитие навыков решения проблемных задач через игру и стимулирование речи. Авторы обзора отмечают, что конкретные цели и упражнения не описаны, а исходный источник недоступен на английском языке. Эффективность была минимальной, возможно из-за малой выборки ( всего четыре ребенка) и того, что контрольная группа также обучалась по программе другого типа.

4. Программа ранней стимуляции

Ряд исследований описывает программы ранней помощи, включая обучающие материалы, но почти не раскрывают содержание занятий. Они были направлены на общее развитие ребенка, формирование мелкой и крупной моторики, когнитивные и речевые навыки. Отсутствие подробного описания компонентов программы сильно ограничивает ее воспроизводимость и оценку эффективности.

Эффективность программ ранней помощи для детей с синдромом Дауна в области речи и коммуникации, и влияние на родительское поведение и качество взаимодействия с ребенком

Цель систематического обзора, подготовленного специалистами из Великобритании, заключалась в анализе эффективности программ ранней помощи в области развития речевых навыков и общения детей с синдромом Дауна в возрасте от 0 до 6 лет. В итоговый анализ вошло 11 исследований, из которых четыре были рандомизированными и контролируемыми. Все исследования оценивали речевые или коммуникативные показатели детей после обучения, некоторые включали последующее наблюдение за успехами детей.

Семь исследований показали значимые положительные результаты. Одно исследование показало, что темп роста навыков высказывания просьбы был ниже в группе детей с синдромом Дауна, а еще в трех исследованиях различий между группами не было выявлено. Однако из-за высокой неоднородности методик, инструментов оценки и отсутствия данных, необходимых для расчета величины эффекта, проведение метаанализа оказалось невозможным.

Таким образом, обзор включенных исследований показывает разные результаты, и положительный эффект чаще был связан с ранним началом обучения, активным участием родителей и интенсивностью занятий.

Влияние обучения на поведение родителей

В отличие от результатов для детей, данные об изменениях в поведении родителей более последовательны. Во всех исследованиях, где оценивались поведение родителей или их отзывчивость, отмечались положительные изменения:

● повышение отзывчивости, эмоциональной вовлеченности, снижение директивности,

● увеличение числа «оптимальных» реакций на коммуникативные сигналы ребенка,

● более интенсивное использование лексических меток, сложность речи не изменилась.

Хотя большинство программ включало обучение родителей, только три исследования оценивали изменения в их поведении и речи спустя некоторое время после исследования.

● Матери сохранили исходный уровень речевой активности, в то время как в контрольной группе количество высказываний снизилось. Матери детей с синдромом Дауна использовали больше целевых слов, но сложность фраз не изменилась.

● После обучения матери стали более отзывчивыми, эмоционально вовлеченными и менее директивными.

● Родители чаще давали «оптимальные» ответы на коммуникативные действия ребенка во время структурированных занятий в диаде «родитель-ребенок».

Таким образом, программы ранней помощи оказывали положительный эффект на родителей, который сохранился спустя некоторое время после исследования, способствуя повышению их отзывчивости и использованию целевых коммуникативных стратегий.

В целом, результаты обзора показывают, что наиболее распространенными являются программы, основанные на социальном взаимодействии. Данные свидетельствуют, что дети с синдромом Дауна младше шести лет получают большую пользу от программ ранней помощи, особенно если те включают еще и работу с родителями. В тех исследованиях, где оценивались влияние программ на изменение поведения родителей, отмечалось повышение их отзывчивости, эмоциональной вовлеченности и снижение директивности. Тем не менее следует учитывать, что все исследования имели средний или высокий риск систематической ошибки, что требует осторожной интерпретации их результатов.

Перспективы дальнейших исследований, ограничения и направления развития

Авторы систематического обзора пришли к выводу, что на сегодняшний день недостаточно данных, чтобы можно было однозначно рекомендовать какую-либо конкретную программу ранней помощи для детей с синдромом Дауна. Как упоминалось выше, в обзор было включено 11 исследований, однако оценка их методологического качества по шкале уровня достоверности доказательств эффективности вмешательства показала, что лишь четыре из них соответствовали качественно приемлемому уровню.

Семь исследований с низкими оценками не предоставили достаточных данных для анализа результатов, поскольку невозможно было оценить разброс индивидуальных показателей речевых и коммуникативных навыков внутри групп. В целом данные остаются фрагментарными, неоднородными и не позволяют проводить метаанализ.

Ни одно исследование не оценивало статистическую мощность выборки, а размеры групп были крайне малы. Даже более крупные исследования имели серьезные методологические ограничения:

● недостаточная информация о методах вмешательства;

● отсутствие описания инструментов оценки;

● отсутствие контроля соблюдения протокола;

● отсутствие сопоставимых контрольных групп;

● публикация результатов только в виде средних значений, без стандартных отклонений и диапазонов.

К сожалению, это делает воспроизведение исследований невозможным и ограничивает их практическое применение.

Наиболее качественные работы были рандомизированными контролируемыми испытаниями, которые использовали подходы отзывчивого взаимодействия и ранней стимуляции. Эти подходы, особенно с включением элементов программы «Hanen» и внедрением в повседневные ситуации, демонстрируют потенциал в улучшении речи и навыков общения. Тем не менее одно исследование показало снижение в навыках общения у детей, что, вероятно, связано с тем, что программа не была адаптирована к специфическому поведенческому профилю детей с синдромом Дауна. Это подчеркивает важность индивидуализированного подхода.

Для будущих исследований важно изучать долгосрочное влияние родительской отзывчивости на развитие навыков речи и общения.

Продолжительность программ и последующие оценки

Отдельные исследования демонстрировали положительные эффекты до 18 месяцев после завершения обучающих программ, однако ни одно из них не включало многолетнего наблюдения. Максимальный срок последующего наблюдения составил 24 месяца, поэтому неизвестно, сохраняются ли эффекты в долгосрочной перспективе. Будущие исследования должны включать длительные лонгитюдные оценки.

Интенсивность обучающих программ сильно различалась: от 13 до более чем 100 занятий. Лишь в одном исследовании сравнивалась высокая и низкая интенсивность и сравнение показало, что частые занятия приводят к большему росту словарного запаса. Это указывает на потенциальную важность регулярности и достаточной интенсивности занятий для достижения устойчивых результатов.

Почти во всех исследованиях ключевым элементом обучающих программ было обучение родителей и их активное участие в занятиях с ребенком:

● обучение реакции на коммуникативные инициативы ребенка;

● адаптация своей речи и поведения;

● поддержка инициативы ребенка.

Результаты показывают, что программы, реализуемые в естественной для ребенка среде и при совместной работе родителей и специалистов, могут положительно влиять на развитие речи и общения у детей с синдромом Дауна в возрасте от 0 до 6 лет.

В то же время авторы подчеркивают, что полученные выводы нельзя считать окончательными, так как существующие исследования имеют умеренный риск искажения результатов.

Специалисты подчеркивают, что для уверенной оценки эффективности программ ранней помощи в области развития навыков речи и общения детей с синдромом Дауна, необходимо проведение методологически строгих, хорошо описанных и воспроизводимых исследований.