Чтобы продолжить просмотр материалов Электронной библиотеки, вам необходимо зарегистрироваться или авторизоваться
    15098

    Раннее развитие адаптивного поведения и функциональных возможностей детей с синдромом Дауна

    Описание:

    Взрыв научных исследований в области синдрома Дауна в последние 20 лет позволил определить профиль психомоторного развития детей с этой хромосомной аномалией. В профиле присутствуют линии развития, которые можно отнести к их сильным сторонам, и проблемные области. Эти знания помогают направить работу специалистов и родителей так, чтобы, опираясь на сильные стороны ребенка, они могли способствовать развитию тех навыков, которые обеспечат ему наиболее благоприятные возможности для вхождения в коллектив сверстников и дальнейшей инклюзии. В статье представлен обзор современного состояния научных исследований развития адаптивного поведения и функциональных возможностей детей с синдромом Дауна в возрасте от 2—3 до 6—7 лет. В обзоре анализируются научные работы, в которых означенная тема рассматривается с точки зрения детского развития и с позиции вмешательства или реабилитации. Автор обзора обобщила результаты трех исследований адаптивного поведения, выводы, сделанные ею, помогают охарактеризовать существующие пробелы в понимании профиля адаптивного поведения.

    Взрыв научных исследований в области синдрома Дауна в последние 20 лет позволил определить профиль психомоторного развития детей с этой хромосомной аномалией. В профиле присутствуют линии развития, которые можно отнести к их сильным сторонам, и проблемные области [1]. Эти знания помогают направить работу специалистов и родителей так, чтобы, опираясь на сильные стороны ребенка, они могли способствовать развитию тех навыков, которые обеспечат ему наиболее благоприятные возможности для вхождения в коллектив сверстников и дальнейшей инклюзии.

    Автор статьи отмечает, что, несмотря на эти научные достижения, существует пробел в нашем понимании профиля адаптивного поведения, которое можно определить как способность человека адекватно отвечать на требования повседневной жизни, взаимодействовать с окружающими и реагировать на их потребности. Адаптивное поведение в свете очевидной тенденции к развитию инклюзии в широком понимании этого слова является сейчас одной из самых актуальных тем исследований в области интеллектуальной недостаточности. Следует заметить, однако, что работ на эту тему применительно к синдрому Дауна меньше, чем, например, применительно к аутизму.

    Еще одной веской причиной внимания к адаптивному поведению является влияние, которое оказывает степень самостоятельности особых людей — детей и взрослых — на их семьи. Так, исследование популяционного масштаба (n = 250), проведенное в Австралии в отношении семей, в которых есть дети именно с синдромом Дауна, показало, что психическое здоровье, а значит, и качество жизни матерей напрямую зависит от того, требуется ли (а если требуется, то в какой степени) их детям помощь в повседневной жизни [9].

    Однако исследований, которые давали бы практикующим специалистам теоретические и методические основы для работы по улучшению повседневного функционирования представителей этой группы населения, мало.

    В рассматриваемой публикации Лайза Даунхауер, ученый из университета штата Колорадо, США, представила обзор современного состояния научных исследований развития адаптивного поведения и функциональных возможностей детей с синдромом Дауна в возрасте от 2—3 до 6—7 лет. Она также коснулась проблем, связанных с несовершенством существующих инструментов измерения этих характеристик и необходимых мер ранней помощи.

    В обзоре анализируются научные работы, в которых интересующая нас тема рассматривается с двух позиций: с точки зрения детского развития (в этих случаях используется Шкала адаптивного поведения Вайнленд [12, 15]), и с точки зрения вмешательства или реабилитации (с использованием Педиатрической шкалы оценки функционирования детей с нарушениями развития от 6 месяцев до 7,5 лет PEDI [14]).

    Для сопоставления показателей, измеряемых с помощью этих инструментов, имеет смысл представить их подробнее.

    Шкала Вайнленд позволяет оценить четыре основные сферы жизнедеятельности: коммуникацию, повседневные житейские навыки, социализацию, моторные навыки.

    Таблица 1

    Содержание и структура Шкалы адаптивного поведения Вайнленд (American Guidance Service, Inc., 1984)

     

     

    Таблица 2

    Содержание и структура Педиатрической шкалы оценки функциональных возможностей детей с нарушениями развития (PEDI)

    Название раздела

    Содержание раздела

    Самообслуживание

    Умение принимать пищу (в частности, умение есть пищу разной текстуры и пользоваться столовыми приборами)

    Уход за собой (в частности, чистка зубов)

    Умение принимать ванну или душ

    Умение надевать одежду на верхнюю часть тела

    Умение надевать одежду на нижнюю часть тела

    Контроль мочеиспускания

    Контроль опорожнения кишечника

    Умение пользоваться туалетом

    Самостоятельное участие в режимных моментах

    Мобильность

    Перемещение в ванну и из ванны

    Умение сесть на стул и встать со стула

    Умение лечь на кровать и встать с кровати

    Перемещение по комнате

    Перемещение между комнатами

    Перемещение вне дома

    Умение ходить по ступенькам

     

    Социальное функционирование

    Коммуникация:

    • понимание речи,
    • экспрессивная речь,
    • функциональная коммуникация

    Умение решать практические задачи

    Социальное взаимодействие

    Игра со сверстниками

    Выполнение работы по дому

    Соблюдение мер безопасности

    Функционирование в местном сообществе

     

    Стремясь выявить наиболее явные признаки профиля, Даунхауер рассматривает результаты трех исследований адаптивного поведения, использовавших шкалу Вайнленд ([5, 6, 13]) и четырех исследований развития функциональных возможностей ([3, 4, 7, 16]), использовавших шкалу PEDI и шкалу WeeFIM [17].

    Условия проведения и обработки результатов всех проанализированных Даунхауер исследований — задачи, размер выборки, возрастной диапазон, наличие или отсутствие контрольной группы — были разными. Учитывая неоднородность полученных данных, автор применила к ним такой метод статистической обработки, как оценка величины эффекта [8]. Ниже представлены выводы Л. Даунхауер. 

    Профили развития адаптивного поведения и функциональных возможностей при синдроме Дауна и интерпретация их отличий

    Литература, в которой приводятся данные обследования с использованием шкалы Вайнленд, указывают на фенотипический профиль, выявляющийся после 2—3 лет. Он включает относительно сильную сторону — социализацию — и относительно слабые — коммуникацию и повседневные житейские навыки. С другой стороны, ученые, рассматривавшие адаптивное поведение с точки зрения педиатрического вмешательства, определяли профиль развития функциональных возможностей, который, в целом, показал, что относительно сильной стороной детей с синдромом Дауна является мобильность, а относительно слабыми сторонами (примерно после 5 лет) — самообслуживание и социальное функционирование.

    Исследования выявили значительную связь между биологическим возрастом ребенка и адаптивным поведением в течение преддошкольного и дошкольного периодов. Однако после 6—7 лет эта взаимосвязь прослеживалась уже не так определенно. Разброс показателей с увеличением возраста становился все больше.

    Самым заметным результатом обоих подходов стало следующее: примерно в конце дошкольного и начале школьного возраста у детей с синдромом Дауна выявляются трудности с повседневными житейскими навыками (в исследованиях первого типа) и самообслуживанием (в исследованиях второго типа). Важным выводом Л. Даунхауер стало то, что зарождающийся профиль развития адаптивного поведения детей с синдромом Дауна (социализация лучше коммуникации и повседневных житейских навыков) отличается от профиля развития их функциональных возможностей (мобильность лучше социального функционирования и самообслуживания). Поэтому важно более пристально вглядеться в то, какую концептуальную нагрузку несут разделы, относящиеся к социальной сфере. Получается, что термин «социализация», используемый в шкале Вайнленд, и термин «социальное функционирование», используемый в педиатрической шкале, могут не быть столь близкими, как это кажется по звучанию. Раздел «социализация» шкалы Вайнленд оценивает уровни развития межличностных отношений, игры, навыков времяпрепровождения и навыков сотрудничества. В отличие от этого педиатрическая методика оценки в раздел «социальное функционирование» включает несколько речевых подразделов, в частности экспрессивную речь, импрессивную речь и функциональную коммуникацию, подразделы, связанные с решением практических задач, а также игру, безопасность и функционирование в местном сообществе. Зная, что раздел PEDI, касающийся социального функционирования, охватывает речевую сферу, можно предположительно объяснить, почему создается впечатление, что эти два инструмента дают разные профили. 

    Исследование предикторов адаптивного поведения и функциональных возможностей при синдроме Дауна

    Исследований, изучающих предикторы того, как будет функционировать ребенок с синдромом Дауна в повседневной жизни, чрезвычайно мало. Общепризнанной является связь между показателями умственного развития и способностью функционировать в повседневной жизни. Лайза Даунхауер привлекает внимание читателей к важности еще одного фактора — произвольной регуляции деятельности. Приводя примеры простых житейских дел — одевания, прихода вовремя на автобусную остановку или запоминания школьных правил, — она указывает, что все это требует целенаправленных действий в их наиболее прагматичной форме. Известно, что исполнительная функция — специфический тип когнитивной обработки информации, связанный, в частности, с саморегуляцией и целенаправленными действиями, — у людей с интеллектуальными нарушениями также нарушена. Поэтому и выполнение действий, связанных с повседневными режимными моментами, затруднено. Функциональные проблемы, возникающие в раннем детстве, могут приводить к лавинообразному нарастанию трудностей (каскадный эффект). Может быть, единственное на тот момент исследование на эту тему, касающееся детей с синдромом Дауна, принадлежало Деборе Фидлер и ее коллегам [10]. Они определили, что показатели адаптивного поведения (в той мере, в какой они измеряются с помощью шкалы Вайнленд) значительным образом коррелируют с навыками планирования[2]. Это было проверено с помощью батареи практических заданий, которые предлагались тоддлерам. А позже, в 2011 году, Н. Р. Ли и др. [2] привели данные из отчетов родителей детей с синдромом Дауна 3—10 лет, которые свидетельствуют о том, что в выполнении повседневных действий, требующих планирования, их дети испытывают существенно бόльшие трудности по сравнению с обычными детьми того же психического возраста.

    Волман и его коллеги [16] задались вопросом, что могло бы лучше предсказать, как будет функционировать ребенок: умственные или двигательные способности. Проведя исследование этого вопроса в отношении 5—7-летних детей с синдромом Дауна с использованием шкалы PEDI и своей модели функционального статуса, ученые определили, что двигательные способности в бόльшей степени могут обусловить функциональные возможности, чем умственные. Даунхауер замечает, однако, что их выборка была невелика и метод измерения умственных способностей был менее точным и всесторонним, чем метод измерения моторных способностей. Тем не менее эти авторы выделили важные вещи. Во-первых, маленьким детям с синдромом Дауна труднее давались задания на ловкость, чем упражнения на мяче или задания, требующие умения сохранять равновесие. Авторы подчеркивают, что задания на координацию и мелкую моторику требовали планирования действий и выполнения этого плана. Даунхауер в связи с этим говорит о необходимости дальнейших исследований, чтобы определить, вызваны трудности с повседневными действиями (например, с отвинчиванием крышечки тюбика зубной пасты, эффективным выдавливанием пасты и укладыванием ее на щетку, а также полноценная чистка зубов), проблемами координации или проблемами планирования, или, быть может, определенной комбинацией этих базовых навыков. 

    Проблемы и рекомендации, касающиеся измерения адаптивного поведения и функциональных возможностей при синдроме Дауна

    Адаптивное поведение — многомерное понятие. Оно обычно измеряется путем оценки эмоционального и когнитивного развития и практического функционирования, относящегося к повседневной жизни той культуры, к которой принадлежит человек. Представленный обзор выявил определенные проблемы, связанные с оценкой и измерением параметров адаптивного поведения. В рассмотренных в данной статье исследованиях использовалась хорошо себя зарекомендовавшая и надежная шкала Вайнленд. Однако, по-видимому, сейчас нет инструмента, который бы позволял измерить все области адаптивного поведения, о чем убедительно свидетельствуют данные исследования Р. Л. Шейлока и Р. Лакассона [11]. Но для разработки эффективного вмешательства было бы критически важно опираться на надежные данные об уровне и качестве повседневного функционирования людей с синдромом Дауна, в особенности на раннем этапе развития.

    По мнению Л. Даунхауер, во-первых, очень важно при проведении оценок адаптивного поведения иметь в виду этиологию нарушений, в данном случае синдром Дауна, а также инструменты измерения. Во-вторых, отмечает она, наше представление об адаптивном поведении детей с синдромом Дауна сейчас базируется главным образом на результатах исследований методом поперечных срезов. Чтобы полнее понять траекторию развития и предикторы повседневного функционирования, крайне важно иметь результаты хорошо спланированного лонгитюдного исследования. Кроме того, в данном обзоре выявляется необходимость более тщательно разработанных исследований раннего развития при синдроме Дауна, что помогло бы лучше понять, как зарождается профиль адаптивного поведения. Тогда можно было бы точнее направить вмешательство и предотвратить каскадное нарастание трудностей, обусловленных наличием проблемных областей. 

    Направления будущих исследований и вмешательства

    Хотя сейчас появилось много исследований, описывающих профиль психомоторного развития при синдроме Дауна, эти работы, по мнению Даунхауер, не стали заметным толчком к разработке программ ранней помощи, которые бы прямо воздействовали на функционирование детей этой категории в повседневной жизни. В упомянутой выше статье Р. Л. Шейлока и Р. Лакассона [11] высказывается предположение, что сочетание концептуальных моделей множественного интеллекта с многомерным адаптивным поведением могло бы помочь определить адаптацию личности.

    Представленные выше материалы говорят о том, что первым шагом к разработке научно обоснованного вмешательства должно стать тщательно спланированное исследование развития конкретных групп повседневных навыков в раннем возрасте, а также предикторов развития этих навыков с учетом увеличивающегося с возрастом разброса показателей. Кроме того, чтобы лучше понять, как планировать занятия с детьми и как определять цели вмешательства, специалисты уже сейчас могут воспользоваться имеющейся базой знаний об эффективных методах ранней помощи, учитывающих роль контекста, отзывчивого взаимодействия родитель — ребенок, личностно-мотивационного стиля, присущего детям с синдромом Дауна, а также необходимость опоры на сильные стороны профиля развития.

    В заключение можно кратко сформулировать выводы, которые вытекают из анализа, проведенного Лайзой Даунхауер.

    1. Профиль адаптивного поведения при синдроме Дауна начинает формироваться в возрасте 2—3 лет, обнаруживая относительно сильные стороны, такие как социализация и двигательные навыки, и становится более отчетливым в дошкольном и младшем школьном возрасте, когда явно обозначаются проблемные стороны – коммуникация и овладение повседневными житейскими навыками.
    2. Очень важно провести тщательно спланированные исследования, которые позволили бы изучить раннее развитие адаптивного поведения и функциональной активности и его предвестники, а также получить более четкую картину относительно сильных и слабых сторон развития, определяющих адаптивное поведение.
    3. Необходимо разработать меры ранней помощи, направленные на содействие максимально благоприятной траектории развития детей с синдромом Дауна. 

    Литература

    1. Челышева М. В., Урядницкая Н. А. Профиль развития как основа разработки программ ранней помощи // Синдром Дауна. XXI век. 2008. № 1. С. 12—19.
    2. Caregiver-report of executive functioning in a population-based sample of young children with Down syndrome / N. R. Lee [et al.] // American Journal on Intellectual and Developmental Disabilities. 2011. Vol. 116, № 4, P. 290—304.
    3. Comparison of functional performance among children with Down syndrome and children with age-appropriate development at 2 and 5 years of age / M. C. Manciniet [et al.] // Arquivos de Neuro-Psiquiatria. 2003. Vol. 61, № 2B. P. 409–415.
    4. Dolva A.-S., Coster W., Lilja M. Functional performance in children with Down syndrome // American Journal of Occupational Therapy. 2004. Vol. 58, № 6. P. 621–629.
    5. Dykens E. M., Hodapp R. M., Evans D. W. Profiles and development of adaptive behavior in children with Down syndrome // American Journal of Mental Retardation. 1994. Vol. 98, № 5. P. 580–587.
    6. Fidle, D. J., Hepburn S., Rogers S. Early learning and adaptive behavior in toddlers with Down syndrome: Evidence for an emerging behavioral phenotype? // Down Syndrome Research and Practice. 2006. Vol. 9, № 3. P. 37–44.
    7. Functional status of school-aged children with Down syndrome / S. Leonard [et al.] // Journal of Paediatrics and Child Health. 2002, Vol. 38, № 2. P. 160–165.
    8. Meta-analysis of experiments with matched groups or repeated measures designs / W. P. Dunlop [et al.] // Psychological Methods. 1996. Vol. 1, № 2. P. 170–177.
    9. Physical and mental health in mothers of children with Down syndrome / J. Bourke [et al.] // The Journal of Pediatrics. 2008. Vol. 153, № 3. P. 320–326.
    10. Praxis skills in young children with Down syndrome, other developmental disabilities, and typically developing children / D. J. Fidler [et al.] // American Journal of Occupational Therapy. 2005, Vol. 59, № 2. P. 129–138.
    11. Schalock R. L., Luckasson R. American association on mental retardation’s definition, classification, and system supports and its relation to international trends and issues in the field of intellectual disabilities // Journal of Policy and Practice in Intellectual Disabilities. 2004. Vol. 1, № 3/4. P. 136–146.
    12. Sparrow S. S., Balla D. A., Cicchetti D. V. Vineland adaptive behavior scales.Circle Pines, MN : American Guidance Service, 1984.
    13. The development of adaptive skills in young people with Down syndrome / G. Duijn van [et al.] // Journal of Intellectual Disability Research, 2010. Vol. 54, № 11. P. 943–954.
    14. The Pediatric Evaluation of Disability Inventory: Development, Standardization and Administration Manual / S. M. Haley [et al.]. Boston, MA : Trustees of Boston University, 1992.
    15. Vineland Screener 0—12 years research version (NL) Constructing a screening instrument to assess adaptive behaviour / G. Duijn van [et al.] // International Journal of Methods in Psychiatric Research. 2009. Vol. 18, № 2. P. 10—17.
    16. Volman M. J., Visser J. J. W., Lensvelt-Mulder, G. J. L. M. Functional status in 5 to 7 year-old children with Down syndrome in relation to motor ability and performance mental ability // Disability and Rehabilitation. 2007. Vol. 29, № 1. P. 25–31.
    17. WeeFIMSystem Clinical Guide:Version 5. Buffalo, NY : State University of New York at Buffalo, 1998. 

    [2] Гипотеза о влиянии «каскадного эффекта» в младенческом и раннем возрасте на проявляющуюся позже недостаточность произвольной регуляции у детей с синдромом Дауна представлена в журнале «Синдром Дауна. XXI век» (2013. № 1 (10). С. 58—59.

     

    Похожие материалы