Психология и педагогика
В последние годы в западной научной литературе появляется большое количество публикаций, посвященных исследованию профилей психомоторного развития или фенотипов поведения*, характерных для конкретных типов генетических нарушений. Особенно много подобных материалов связано с изучением самого распространенного нарушения – синдрома Дауна. Данные этих работ могут представлять значительный интерес для исследователей, занимающихся проблемой изучения особенностей развития людей с синдромом Дауна, а также для специалистов, оказывающих помощь семьям, в которых есть дети с этим синдромом.
Результаты исследований свидетельствуют о том, что профиль психомоторного развития, присущий синдрому Дауна, характеризуется существенной асинхронией: включает в себя как хорошие показатели по некоторым линиям развития (например, некоторые способности, связанные с переработкой зрительно-пространственной информации, социально-эмоциональное развитие), так и проблемные области, такие как двигательная сфера, способность к переработке звуковой информации. Главной же областью дефицита при синдроме Дауна называют речевую сферу (особенно явно проявляются нарушения экспрессивной речи). Помимо этого, у людей с синдромом Дауна выявлены определенные особенности личностной мотивации. В данной статье мы представим особенности характерного для синдрома Дауна профиля психомоторного развития, основываясь, главным образом, на данных обзора последних исследований в этой области, который сделан американским ученым, доктором философских наук Деборой Фидлер (Deborah Fidler. Emerging Down Syndrome Behavioral Phenotype in Early Childhood Implications for Practice, Infants & Young Children, Vol. 18, № 2, pp. 86–103).
Этот обзор особенно интересен тем, что рассматривает профиль развития с точки зрения динамики его формирования. По мысли автора, выявленные особенности начального этапа формирования этого профиля могут быть полезны при разработке программ раннего вмешательства. Автор обзора отдельно обсуждает мотивационно-личностные особенности, специфику познавательной деятельности, двигательных функций, речевого, социального и эмоционального развития. Оценивается характер развития и нарушения психических функций у детей младенческого и раннего возраста, а также у подростков и молодых людей с синдромом Дауна. Автор проводит сравнительный анализ особенностей нарушений у детей разных возрастных групп, а также оценивает соотношение, взаимосвязь и взаимовлияние недостаточного развития различных психических процессов.
Познавательная деятельность
По свидетельству Деборы Фидлер, исследования нарушений познавательной сферы у подростков и молодых людей с синдромом Дауна в последнее время более всего сосредоточены на изучении недостаточности вербальной памяти и ее связи с недоразвитием экспрессивной речи и трудностями усвоения знаний и умений, которая сочетается с относительно хорошей способностью к переработке зрительно-пространственной информации. Согласно некоторым предварительным данным, у детей старшего школьного возраста и молодых людей с синдромом Дауна эти способности развиты неравномерно: в частности, к сильным сторонам относятся зрительная память, зрительно-моторная координация и особенно зрительное копирование, к слабым – пространственная память и способность к конструированию.
________________________________________________________________
* В данной статье используются термины «профиль психомоторного / психофизического развития», «фенотип поведения», которые можно соотнести с принятым в отечественной психологии термином «синдром». Но при этом необходимо учитывать, что понятие «синдром» в отечественной психологии предполагает не просто совокупность тех или иных нарушений, возникающих при различных аномалиях, а их закономерное сочетание вследствие нарушений какого-либо фактора / ряда факторов – единого механизма нарушений, лежащих в основе синдрома. Под фенотипом поведения обычно понимается совокупность характерных паттернов двигательных, когнитивных, языковых и социальных нарушений (отклонений), которые связаны с определённым биологическим нарушением.
Доказательства того, что переработка зрительной информации является сильной стороной детей раннего возраста с синдромом Дауна, автор обзора предлагает найти в работах, посвященных исследованию распознавания младенцами зрительных образов. Во время этих исследований у младенцев с синдромом Дауна были обнаружены такие же, как и у обычных младенцев, морфология вызванных потенциалов мозга, зрительное внимание и зрительная фиксация. По некоторым компонентам зрительной памяти младенцы с синдромом Дауна демонстрировали даже более высокую скорость переработки информации, чем их обычные сверстники.
Предвестники в раннем возрасте
Могут ли такие особенности когнитивного развития быть обнаружены уже на ранних этапах развития?
Ссылаясь на данные исследований реакций головного мозга, Фидлер отмечает, что у младенцев недостатки в переработке слуховой информации, которые проявляются позже, могут быть связаны с атипичными реакциями ствола головного мозга у младенцев первого года жизни с синдромом Дауна. К тому же высокий процент врожденных лор-заболеваний (например, воспаления среднего уха) на ранних стадиях развития также связывается с нарушенной переработкой слуховой информации. Обращается внимание также на то, что на всем протяжении онтогенеза зрительное подражание у детей с синдромом Дауна не хуже, чем у их здоровых ровесников.
Однако у маленьких детей с синдромом Дауна не все зрительно-пространственные функции сформированы хорошо. Недостаточная сформированность некоторых функций может быть связана с нарушениями зрения, которые у них наблюдаются довольно часто. Ученые отмечают задержку в визуальном обследовании предметов у 6-месячных младенцев в игровых ситуациях с мамами, нарушения зрительного внимания при выполнении заданий, которые предлагались этим детям с целью оценки привыкания (ослабления реакции при повторении воздействия стимула), отмечают задержку в проявлении различных аспектов визуального контакта, включая его функциональное использование для исследования окружающей среды в ситуации детско-родительского взаимодействия.
По мнению Фидлер эти данные дают основания предполагать, что не только в младенчестве, но и позже в рассматриваемой области развития одновременно присутствуют и сильные, и слабые стороны.
Язык, речь и общение
Специалисты, работающие с детьми с синдромом Дауна, знают о серьезных задержках в их речевом развитии. При этом нарушения экспрессивной речи проявляются гораздо сильнее, чем импрессивной. Отмечается существенное снижение объема активного словаря в сравнении с возрастными нормами. Что касается восприятия речи, то запас слов, которые дети старшего и подросткового возраста понимают, по наблюдениям отечественных и зарубежных ученых и практиков, соответствует возрастным нормативам, а отстаёт понимание грамматического строя речи. Многие взрослые люди с синдромом Дауна не продвигаются дальше начальных стадий усвоения морфологической системы языка и грамматического строя. В устной речи основные трудности, с которыми сталкиваются большинство из них, связаны с нарушениями артикуляции и неразборчивостью речи. Однако, несмотря на недостаточную сформированность различных компонентов речи, дети и взрослые с синдромом Дауна демонстрируют относительно высокую эффективность невербальной коммуникации.
Предвестники в раннем возрасте
Описанные выше особенности недоразвития языка и речи можно заметить у детей с синдромом Дауна уже в раннем возрасте.
Фидлер пишет, что, если говорить об экспрессивной речи, то при синдроме Дауна у младенцев в возрасте от двух месяцев до одного года, по сравнению с обычными младенцами, явственно наблюдается преобладание атипичных вокализаций*.
Анализ выводов научных исследований, проведенный Фидлер, показывает, что в первые шесть месяцев жизни они продуцируют больше неречевых звуков, чем речевых, что может в дальнейшем негативно сказаться на развитии звуковой стороны речи, соответственно, у детей с синдромом Дауна в более позднем возрасте появляется лепет. И, в отличие от относительно хорошего подражания зрительным образцам, у маленьких детей с синдромом Дауна подражание звукам, как мы уже отмечали, значительно нарушено. По мнению специалистов, это является одним из факторов, обуславливающих более низкий уровень развития навыков экспрессивной и импрессивной речи у детей с синдромом Дауна.
Тем не менее, другие аспекты развития активной речи у детей с синдромом Дауна несущественно отличаются от соответствующих аспектов развития обычных младенцев, включая количество вокализаций, временные этапы появления и развития вокализаций и характеристики согласных и гласных звуков при лепете.
Одно из наиболее важных исследований в области раннего развития речевой деятельности при синдроме Дауна показало, что у большинства (64 %) детей с синдромом Дауна в возрасте от рождения до 5 лет развитие восприятия и понимания речи (импрессивная речь) соответствует возрасту, а развитие экспрессивной речи отстает (Miller, J. F. (1999). Profiles of language development in children with Down Syndrome. In J. Miller, M. Leddy, & L. A. Leavitt (Eds.), Improving the communication of people with Down syndrome (pp. 11–40). Baltimore: Brookes Publishing.). Кроме того, это исследование выявило, что с течением времени количество детей, у которых развитие экспрессивной речи соответствует возрастным нормативам, увеличивается (до 72%). По наблюдениям автора этого исследования, среди маленьких детей с синдромом Дауна можно выделить две группы: у детей одной группы нарушение становится заметным практически сразу, с момента произнесения первых слов; у детей другой группы отставание экспрессивной речи обнаруживается, когда они в своем речевом развитии достигают более трудной фазы – объединения слов в предложения.
Изучение навыков общения у детей раннего возраста с синдромом Дауна показывает наличие как сохранных функций, связанных с развитием общения, так и нарушенных. Так, уровень развития невербального внимания соответствует их возрасту. Кроме того, несмотря на нарушения в развитии экспрессивной речи, дети могут успешно общаться с помощью жестов. По данным одного из сравнительных исследований, дети с синдромом Дауна по эффективности использования жестов опережают детей контрольной группы, имеющих сопоставимый уровень понимания слов. Другое исследование обнаружило, что, несмотря на менее богатый репертуар жестов, между маленькими детьми с синдромом Дауна и обычными детьми нет никакой разницы в общем (суммарном) использовании жестов. И все же, даже с учетом этих сильных сторон, замечает Фидлер, другие стороны коммуникации у детей с синдромом Дауна на ранней стадии развития являются нарушенными. В частности, у них имеются проблемы невербального обращения к другому с просьбами.
__________________________________________________________________
* Имеется в виду то, что все дети младенческого возраста начинают произносить, петь, тянуть звуки, свойственные и несвойственные нашей речи (речевые и неречевые). Этот этап называется периодом «гукания» и «гуления». Со временем, когда появляется и расцветает лепет (4–6 месяцев), неречевые звуки исчезают (вытесняются) и ребенок начинает использовать звуки, которые есть в нашей речи (их можно записать). У ребенка с синдромом Дауна дольше присутствуют речевые и неречевые звуки параллельно, и, по наблюдению авторов, неречевые звуки даже преобладают до 6 месяцев.
Социально-эмоциональное развитие
Многие люди с синдромом Дауна, несмотря на нарушения речи, демонстрируют сравнительно хороший уровень социальной адаптации. Они, например, довольно хорошо ориентируются в вопросах развития взаимоотношений с окружающими. В одной из работ, на которое ссылается Фидлер, сообщается, что проведенное группой ученых исследование показало, что у большинства детей с синдромом Дауна были констатированы дружеские взаимоотношения со сверстниками. Отмечается также, что дети с синдромом Дауна проявляют больше эмпатии, чем дети с другими нарушениями развития, демонстрируя в стрессовых ситуациях более выраженные просоциальные реакции.
Но при этом исследователями выявлено, что дети с синдромом Дауна могут «злоупотреблять» социальными навыками (чрезмерно их использовать) для компенсации слабых сторон своего развития. Например, когда маленьким детям с синдромом Дауна предлагают выполнить трудное задание, они демонстрируют поведение, которое можно расценить как попытку переключить внимание с себя на педагога. Дженнифер Уишарт (Jennifer Wishart) в своих многочисленных публикациях по вопросам когнитивного развития и личностной мотивации детей с синдромом Дауна отмечает такие приемы, как «представление для публики» или милые уловки, уводящие от задания, то есть стремление вовлечь педагога, эксперта в социальное взаимодействие.
Анализ других работ позволил Фидлер отметить, что дети 5–12 лет с синдромом Дауна улыбаются чаще, чем дети с другими синдромами, для которых также характерна умственная отсталость. Однако этот феномен – повышенная частота улыбок – исчезает по мере того, как подростки с синдромом Дауна становятся взрослыми.
Предвестники в раннем детстве
Некоторые особенности социально-эмоционального развития детей с синдромом Дауна присутствуют уже в младенчестве. Способность к зрительному подражанию в младенчестве, по словам Фидлер, описывается как свидетельство «врожденной социальной компетентности». При изучении того, как и на что смотрят дети на ранних этапах развития, обнаружено, что младенцы с синдромом Дауна смотрят на своих мам дольше обычных детей даже в возрасте четырех месяцев, а это – поведение, которое способствует формированию взаимоотношений с окружающими. Эти факты подтверждались также в других работах. Так, Ганн и др. (Gunn, P., Berry, P., & Andrews, R. J. (1982). Looking behavior of Down syndrome infants. American Journal of Mental Deficiency, 87, 344–347) пишет, что шести-девятимесячные младенцы с синдромом Дауна около половины всего времени взаимодействия смотрят на мать, а, по свидетельству других авторов, наблюдавшиеся ими дети в потенциально опасных ситуациях смотрели на родителей дольше.
Фидлер приводит и другие свидетельства социальной компетентности детей с синдромом Дауна. Так, в младенчестве при взаимодействии с людьми четырехмесячные дети произносят больше мелодических, больше гласных и эмоционально окрашенных звуков, чем при игре с предметами. В возрасте 17,5 месяцев младенцы реагируют на просьбы матери так, как обычные дети. В незнакомой ситуации 2-летние дети с синдромом Дауна в отсутствии матери демонстрируют состояние дистресса – с плачем или без плача, – часто и продолжительно поглядывают на дверь, то есть проявляют поведение, которое квалифицируется авторами исследования как схожее с поведением обычных малышей. Дети раннего и дошкольного возраста с синдромом Дауна проявляют компетентность и в ситуациях невербального социального взаимодействия. По сравнению с обычными детьми, они производят больше игровых действий, лучше соблюдают очередность в игре, чаще приглашают других к совместным действиям и показывают им предметы. В поведении детей с синдромом Дауна есть один, возможно, особенно интересный аспект – способность передавать положительные эмоции.
Двигательное развитие
Еще одна особенность развития взрослых с синдромом Дауна, в которой проявляются нарушения, – трудности в управлении положением различных частей тела в позе и в движении (недостаточность постурального контроля* – Джоблинг (Jobling, A. (1998). Motor development in school-aged children with Down syndrome: A longitudinal perspective. International Journal of Disability, Development and Education, 45, 283–293) в своем исследовании отмечает, что 10–16-летние подростки обнаруживают специфические нарушения в двигательной сфере: трудности при выполнении задач, требующих использования навыков крупной моторики (например, таких, как сесть и встать), а также трудности осуществления тонко дифференцированных движений конечностями и пальцами. Аналогичные нарушения были выявлены в заданиях на произвольную регуляцию движений. Однако, по свидетельству Джоблинга, в других областях, таких, как зрительно-моторный контроль, дети с синдромом Дауна могут проявлять себя в соответствии с возрастом.
Предвестники в раннем детстве
У большинства детей младенческого и раннего возраста с синдромом Дауна наблюдается значительное отставание в двигательном развитии по сравнению с обычными детьми.
При этом многие авторы отмечают более медленное прохождение всех стадий в развитии двигательных функций и больший разброс показателей этого развития внутри одной группы, чем у их сверстников. Однако ряд исследователей, и в их числе Лаутеслагер (Лаутеслагер П. Двигательное развитие детей раннего возраста с синдромом Дауна. Проблемы и решения / Пер. с англ. О.Н. Ертановой при участии Е.В. Клочковой. – М., «Монолит», 2003) выявили качественные отличия в двигательном развитии детей с синдромом Дауна от нормы. Для младенцев с синдромом Дауна характерны аномальные двигательные паттерны, гипотония, повышенная подвижность суставов. Кроме того, в раннем возрасте у них часто наблюдается запаздывание появления и угасания рефлексов. Эти атипичные проявления становятся особенно заметными к концу первого года жизни.
Дмитриева (Dmitriev, V. (2001). Early intervention for children with Down syndrome: Time to begin. Austin: Pro-Ed.) выделяет четыре группы детей с синдромом Дауна, отличающиеся особенностями мышечного тонуса и двигательной активности.
Дети первой группы (15–25 %) обладают неплохим мышечным тонусом и к четырем месяцам демонстрируют такие базовые физические навыки, как контроль положения головы, перенос веса тела на ножки в условиях поддержки и поднимание корпуса с опорой на вытянутые руки. У детей второй и третьей групп (50–60 %) верхняя и нижняя части тела в двигательном отношении развиваются по-разному. Дети второй группы имеют сильную верхнюю часть спины, сильную шею, плечи и предплечья, но не могут переносить вес тела на ноги так, как это делают обычные дети. Для детей третьей группы характерны сильные нижняя часть корпуса и ноги, а верхняя часть корпуса: шея, голова, плечи и предплечья, – у них слабее. И, наконец, к четвертой группе (15–25 %) относятся дети со слабыми мышцами всего тела, с вялыми предплечьями и ногами и часто страдающие сердечно-сосудистыми заболеваниями. Эта классификация указывает на то, что, хотя в младенчестве у разных детей с синдромом Дауна двигательное развитие может иметь свои особенности, эта сфера для большинства таких детей представляет серьезную проблему и требует специальной терапии.
В отношении произвольных движений у детей с синдромом Дауна выявлены следующие особенности: когда малыш тянется к игрушке, в его движениях наблюдаются более заметные отклонения в точности и общей организации движения, чем у обычных
_________________________________________________________________
* Постуральный контроль – управление положением различных частей тела в позе и в движении, коротко: механизм контроля за положением тела. Причинами его нарушений у людей с синдромом Дауна являются гипотония, особенности суставного аппарата, недоразвитие мозжечка.
младенцев. Фидлер исследовала вопрос, включает ли отставание в двигательном развитии у детей с синдромом Дауна недостаточность произвольной регуляции движений и связана ли она с адаптацией. По её данным, дети раннего возраста (два-три года), участвовавшие в исследовании, показали слабые результаты в серии на целенаправленное выполнение сложных двигательных заданий (например, таких, как потянуться к банке и взять пенопластовый шарик или нанизать бусины). Эта особенность оказалась характерной именно для синдрома Дауна и не может быть отнесена к нарушению развития вообще. Подобные же связи были обнаружены между произвольной регуляцией движений и бытовыми навыками, и это показывает, что недостаточность в произвольности двигательной функции при синдроме Дауна может быть связана не только с двигательными навыками, но также и с адаптацией в повседневной жизни.
Личностная мотивация
Людей с синдромом Дауна часто характеризуют как обаятельных, они описываются как люди, пребывающие в основном в хорошем настроении и предсказуемые в своем поведении, но при этом менее активные, менее настойчивые и легче отвлекающиеся, чем другие. У многих людей с синдромом Дауна отмечается непостоянство мотивации. Как упоминалось выше, достаточно большое количество детей также демонстрируют пониженный уровень настойчивости в работе над заданиями и более частое использование поведения, уводящего от задания, что мешает его выполнению. Людей с синдромом Дауна иногда называют упрямыми, имея в виду качество, которое может быть причиной отказов от выполнения задания и некоторым образом обуславливать непостоянство результатов.
Предвестники в раннем детстве
Фидлер пишет, что некоторые научные исследования выявили существенные отличия в темпераменте детей с синдромом Дауна и их обычных сверстников в раннем младенческом возрасте – в два месяца и позже, в период от 12 до 36 месяцев. Отмечается, что дети с синдромом Дауна (в возрасте 30 месяцев) оцениваются как настроенные более позитивно, с более размеренным поведением и менее впечатлительные, чем другие дети одного с ними возраста. Эти данные согласуются с результатами многочисленных наблюдений за детьми постарше, в которых у детей с синдромом Дауна отмечалось более выраженное хорошее настроение и сниженная настойчивость по сравнению с их сверстниками. И все же около трети детей с синдромом Дауна, замечает Фидлер, в работе проявляли признаки трудного характера, возможно, предвестники упрямства и других поведенческих проблем.
Кроме того, маленькие дети с синдромом Дауна часто демонстрируют не согласующиеся между собой результаты при выполнении однотипных заданий, предлагаемых с относительно небольшим интервалом. Уишарт и ее коллеги (Wishart, J. G., & Duffy, L. (1990). Instability of performance on cognitive tests in infants and young children with Down’s syndrome. British Journal of Educational Psychology, 60, 10–22) обнаружили, что дети с синдромом Дауна в возрасте от шести месяцев до четырех лет, выполняя одну и ту же серию заданий с разницей в две недели, демонстрируют в высшей степени непостоянные результаты. Авторы предположили, что это обусловлено проблемами мотивации или отказом полностью включиться в работу над заданиями.
Похожие результаты исследования Фидлер находит и у других авторов: младенцы с синдромом Дауна, успешно выполнившие задание один раз, реже, чем обычные дети того же возраста, добивались успеха повторно. У 20 % детей с синдромом Дауна при выполнении различных когнитивных заданий стабильность результатов была достаточно высокой, хотя 20 % из обследованных детей при этом показали некоторый регресс. Ученые предположили, что проявления регресса часто происходят из-за нежелания ребенка выполнять задание, отмечая, что мотивация может быть важным фактором при оценке развития ребенка с синдромом Дауна.
Согласно Уишарт, с самого раннего возраста выясняется, что дети с синдромом Дауна избегают возможностей усвоения новых навыков, мало пользуются уже усвоенными и не в состоянии прочно ввести новые навыки в свою деятельность. Вместе с этим отмечается, что дети с синдромом Дауна чаще других стремятся прибегнуть к помощи окружающих, и это может быть также связано с меньшей настойчивостью.
В процессе исследования произвольной регуляции движений было выявлено, что при выполнении заданий на извлечение предмета дети двух-трех лет с синдромом Дауна добивались существенно большей помощи от окружающих, чем другие дети. Подобные выводы содержатся и в других работах.
В статье использованы переводы Н.С. Грозной
.jpg)
