Детский невролог Ольга Дмитриевна Никурадзе проводит лечение, диагностику и профилактику болезней и отклонений в работе центральной нервной системы: гипоксии, наследственных патологий ЦНС, различных патологических процессов, вызванных инфекциями, а также эпилепсии и последствий травм головного мозга. Более 10 лет из своей 20-летней врачебной практики она работает с пациентами с синдромом Дауна и участвует в коллегиальных консультациях, которые проводятся для родителей детей с трисомией 21 в Институте коррекционной педагогики. Мы задали Ольге Дмитриевне вопросы об особенностях медицинского сопровождения таких пациентов.
– Ольга Дмитриевна, после выписки из роддома малыша ставят на учет в детскую поликлинику, и первый специалист, который наблюдает за его здоровьем и развитием, – врач-педиатр. Однако не у всех участковых педиатров есть опыт сопровождения детей с синдромом Дауна. Педиатр может даже не знать, в каком возрасте таким детям необходимо проходить обследования у того или иного специалиста. Согласно графику медицинских обследований, врач-невролог должен осмотреть ребенка уже на первом месяце жизни, а потом еще в 11 месяцев. Как вы считаете, это правильно?
– В настоящее время такой график обязательного наблюдения у невролога на первом году жизни актуален для нормотипичных детей: мы проводим осмотр малыша, которому от 28 дней до 1,5 месяцев, а потом – в 11–12 месяцев. А вот раньше дискретные сроки осмотра младенцев были иными: неврологу в обязательном порядке показывали ребенка в один, три, шесть и 12 месяцев. Не так давно в связи с различными причинами количество обязательных неврологических осмотров сократили, убрав два промежуточных: в три и шесть месяцев.
В том, что касается обязательных профилактических осмотров, мы сейчас больше ориентированы на Запад, где по традиции они проводятся редко. Хотя мое личное мнение как практикующего врача – что это неверно, поскольку так мы рискуем пропустить ту или иную патологию. Если же речь идет о ребенке с синдромом Дауна, то я считаю (и со мной согласны многие коллеги), что двух неврологических осмотров на первом году жизни ему тем более недостаточно. У такого малыша априори в той или иной степени будет синдром диффузной мышечной гипотонии, которая, вкупе с синдромом дисплазии соединительной ткани, является одной из ключевых причин задержки моторного развития. Такого ребенка невролог обязательно должен осмотреть не только на первом месяце жизни, когда у младенца действуют врожденные безусловные рефлексы, но и в тот период, когда им на смену приходят рефлексы условные.
– Известно, что при нормотипичном развитии это случается в три-четыре месяца. А у ребенка с синдромом Дауна?
–– У ребенка с синдромом Дауна бывает по-разному, в том числе – с задержкой на несколько месяцев по отношению к нормотипичному развитию. Если у специалиста не будет возможности отследить изменения, происходящие в этой фазе, а родители, в свою очередь, окажутся недостаточно внимательными и знающими, то они могут ошибочно полагать, что у их малыша всё хорошо, насколько это возможно при синдроме. А потом мы увидим этого малыша только в 11 месяцев и пропустим «золотое время», когда могли бы помочь ему наиболее эффективно. Ведь чем младше ребенок, тем больше шансов на то, что с помощью реабилитации и терапии все его компенсаторные возможности будут задействованы в полной мере. И тут нельзя дать какой-то универсальный рецепт, как задействовать эти возможности. В каждом конкретном случае нужно разбираться индивидуально, а значит, неврологический осмотр ребенка с синдромом Дауна на первом году непременно надо проводить чаще, чем осмотры детей без неврологической патологии.
– Как объяснить родителям особого ребенка, что своевременное посещение невролога очень важно для их малыша?
– По идее, эту информацию молодая мать должна получить еще в родильном доме от врача-неонатолога. Также в роддоме (по крайней мере, в Москве) матери вручают памятку, где перечислены все обязательные медицинские обследования младенца. Затем педиатр напоминает родителям малыша о том, что осмотр у невролога необходим, поскольку своевременная и исчерпывающая информация о неврологическом статусе ребенка помогает в диагностике неврологических заболеваний и имеет большое значение для выбора стратегии лечения.
Хотя, конечно, иногда бывает непросто донести до родителей информацию о состоянии здоровья ребенка и об особенностях его развития. А ведь от того, насколько быстро родители примут диагноз и будут сотрудничать с докторами, зависит эффективность абилитации малыша. Кто-то принимает диагноз ребенка очень быстро, кто-то – весь первый год его жизни, а некоторые родители не справляются с этим и за 5–10 лет. Порой, общаясь с матерями и отцами особого ребенка, видишь у них такую психологическую защиту: мол, раз я не признал наличие проблемы, значит, этой проблемы нет. И тогда люди говорят что-то вроде: «У нас самый обычный ребенок, просто у него разрез глаз такой и пальчики такие…» И даже когда выявляются сопутствующие заболевания, характерные для синдрома Дауна, родители считают их изолированными и продолжают уходить от реальности.
К примеру, в моей практике был случай, когда у женщины, воспитывающей двоих детей с сахарным диабетом, третий ребенок родился с синдромом Дауна. Наложение нескольких неблагоприятных факторов, когда у всех детей серьезные проблемы со здоровьем, стало причиной тяжелой психологической ситуации, которую мать отказалась принять. Она отрицала наличие синдрома Дауна у младшего ребенка целых четыре года: не соглашалась сдавать анализ на кариотип, обследовать и лечить малыша, обращаться к дефектологам, психологам, специалистам ранней помощи. Говорила, что у нее замечательный, умный ребенок, а что внешность своеобразная, так это он на одного родственника похож, и что позже начал ходить и говорить – это индивидуальные особенности его развития. Хорошо, что у ребенка была возможность коммуницировать со старшими братом и сестрой, и это помогало ему развиваться. Причем я рассказываю вовсе не о какой-нибудь социально неблагополучной семье, которая живет в глухой провинции и не имеет доступа к информации. Это современные, обеспеченные люди, и, когда младшему ребенку потребовалась операция на сердце, его прооперировали в Израиле. Там врачи в очередной раз сказали, что надо все-таки сдать анализ на кариотип, и даже тогда это было сделано не сразу.
В подобных ситуациях матери особого ребенка необходима поддержка родственников и помощь психолога. Если женщина отказывается обращаться к психологу, то любые специалисты, к которым она приходит с ребенком, включая врача-невролога, должны постараться убедить ее в этой необходимости и по возможности повлиять на ее психологический настрой, поспособствовать принятию диагноза ребенка.
– У невролога в обычной районной поликлинике может не оказаться необходимых навыков, чтобы повлиять на психологический настрой матери особого ребенка. Но главное – у него может не оказаться достаточного опыта ведения маленьких пациентов с синдромом Дауна. И как быть в этом случае?
– Опыта-то у него может и не оказаться, но всё когда-нибудь бывает в первый раз. Даже если врач не проходил курсы по нейрогенетическим заболеваниям, в любом случае трисомия 21 – это самый распространенный хромосомный синдром, о нем говорят, начиная со второго-третьего курса учебы в медицинских вузах. Все знают хотя бы основную симптоматику, которая присуща этому синдрому, а дальше остается добирать необходимые знания самостоятельно.
Здесь огромное значение имеет человеческий фактор, желание стать тем самым доктором, который будет заботливо сопровождать семью с особым ребенком и которому такие семьи будут доверять и прислушиваться к его рекомендациям. Информации о синдроме Дауна сейчас очень много, и она доступна. Всегда есть более опытные коллеги, с которыми можно поговорить, а также медицинские чаты и сайты, где можно получить ответы на свои вопросы.
Даже у нас, в Институте коррекционной педагогики, проводятся курсы для врачей-неврологов, хотя институт относится к Министерству просвещения и в основном организует обучающие мероприятия для специалистов психолого-педагогического профиля. Тем не менее и для врачей у нас существуют полезные курсы по функциональной диагностике, я сама в свое время их оканчивала. У института есть сайт, где можно получить информацию о вебинарах, лекциях, прямых эфирах. Все, для кого это интересно и актуально, могут почитать, посмотреть, послушать, в том числе и специалисты лечебного профиля.
– Наше с вами интервью – это тоже один из источников полезной информации для врачей, пока еще не имеющих достаточного опыта ведения пациентов с синдромом Дауна. Поэтому давайте вернемся к теме профилактических осмотров. На что вы в первую очередь обращаете внимание при осмотре такого пациента?
– Первый осмотр проходит точно так же, как осмотр нормотипичного ребенка. Просто я делаю пометки о тех нюансах и особенностях, риск которых возрастает при синдроме Дауна. Отмечаю, в каких группах мышц я вижу большее снижение тонуса. Внимательно наблюдаю, какое у ребенка зрительное и слуховое сосредоточение. Определяю, есть ли у него макроглоссия, помня при этом, что рот может быть приоткрыт не только из-за истинного увеличения языка, которое есть не у всех детей с синдромом Дауна, но и из-за гипотонии лицевых мышц – она в той или иной степени будет наблюдаться у любого пациента с трисомией 21.
Кроме того, осматривая ребенка с трисомией, важно обратить внимание, не формируется ли у него микроцефалия или макроцефалия. Соотношение размера окружности головы и груди врач обязательно проверяет в динамике у любого малыша. Если есть причины подозревать микроцефалию, то это повод пройти более углубленное обследование, такое как МРТ головного мозга. Если у малыша с синдромом Дауна формируется микроцефалия, у него повышенный риск развития эпилептического синдрома. В таком случае будет дополнительно назначено проведение электроэнцефалограммы, возможно – во сне (ЭЭГ-мониторинг).
– Профилактический осмотр ребенка с синдромом Дауна в 11 месяцев многие неврологи проводят в паре с ортопедом. Почему?
– Это обязательно, потому что некоторые родители пытаются развивать ребенка без учета его особенностей, «чтобы не отставал и был не хуже других». Они стараются преждевременно, когда опорно-двигательная система еще не готова к этому, посадить ребенка, побыстрее научить его ходить. Усаживают и ставят на ноги совершенно неподготовленного малыша, у которого еще не сформировался поясничный лордоз, не понимая, что это может привести к осложнениям. Если замечаю такое, обязательно стараюсь объяснять, что неважно, в каком возрасте малыш сядет, а важно, чтобы он сел подготовленным, с правильной осанкой. Бывает, приходят родители с семи-восьмимесячным ребенком и говорят, что он уже встает у опоры. В процессе осмотра может выясниться, что они его пассивно вертикализовали и он стоит у опоры, расшатывая поясничный отдел позвоночника. Приходится быть убедительной и настойчивой, говорить: «Убираем эти опоры и стараемся ползать».
– Есть ли какие-то особые возрастные периоды, когда у ребенка с синдромом Дауна возрастает риск проявления тех или иных неврологических заболеваний?
– Да, есть, и в принципе они такие же, как у нормотипичных детей, но по времени могут запаздывать, причем сроки этого запаздывания очень индивидуальны. Нельзя забывать, что у каждого ребенка с синдромом Дауна свои ритм и темп развития.
Я уже упоминала, что важный момент – когда безусловные рефлексы у ребенка угасают: у нормотипичных это происходит в три-четыре месяца, а у детей с синдромом Дауна – позже. Другие важные периоды взросления организма у таких детей тоже могут не совпадать с нормой. Например, подростковый возраст, половое созревание. То же самое можно сказать о периоде первого гормонального перекреста в возрасте от пяти до семи-восьми лет, когда идет первый активный ростовой скачок, физиологический и психологический кризис.
Эти возрастные периоды требуют осторожности и повышенного внимания родителей и специалистов к здоровью ребенка, поскольку все слабые места, которые у каждого организма свои, в это время могут проявить себя клинически, особенно если несколько триггеров наложилось одномоментно. К примеру, в пять лет ребенок дал быстрый ростовой скачок, и в этот же период он перенес серьезную вирусную инфекцию.
– Что за триггеры и что врач должен рассказать о них родителям ребенка, какие дать рекомендации?
– В определенные важные периоды жизни ребенка, включая первые три года, когда наблюдаются быстрые темпы физического (в первую очередь моторного) развития, мы рекомендуем придерживаться охранительного режима, по возможности исключать переезды, перелеты, вирусные инфекции и т. д. – всё это является триггерами. Тем более если синдром Дауна осложнен соматическим заболеванием. К примеру, при пороке сердца даже прививки могут стать таким дополнительным триггером, и их нужно делать с одобрения врача-кардиолога, который индивидуально принимает решение в каждом конкретном случае.
– Родители детей с синдромом Дауна часто увлекаются биологически активными добавками, а некоторые – ноотропами. И врачи, бывает, им потакают...
– Конечно, таких родителей можно понять. Но наша задача – оказать реальную помощь меленькому пациенту, а не пользоваться отчаянием его родителей. Любая таблетка (не только лекарственный препарат, но и биологически активная добавка) может нанести вред, если она назначена не в то время, не в той дозировке и не по тем показаниям. И даже витамины я бы отговаривала родителей давать ребенку просто так, потому что «соседка посоветовала, ей помогло».
Это не значит, что витамины вообще не надо назначать. У большинства детей имеются изменения биохимического состава крови, по ее развернутому анализу часто выявляется недостаток белка, витаминов и микроэлементов. Даже если мы исправим хотя бы только это, ребенок с синдромом Дауна при отсутствии сопутствующих соматических расстройств станет более стрессоустойчивым, начнет лучше заниматься и через месяц его будет не узнать. Он сможет лучше усваивать материал на занятиях, сделается выносливее.
– С какими запросами чаще всего обращаются к неврологу родители детей с синдромом Дауна?
– Родители, конечно, хотят, чтобы ребенок развивался быстрее, особенно – чтобы активизировалось его психоречевое развитие. Большинство приходит с таким запросом: «Сделайте что-нибудь, чтобы ребенок лучше говорил, лучше усваивал материал на занятиях с логопедом-дефектологом». У детей с синдромом Дауна рассеянное внимание. Кроме того, многим из них свойственно своеобразное упрямство, а когда ребенок начинает ходить в школу, там педагог не имеет возможности подстраиваться под каждого ученика в классе. И тогда родители просят назначить ребенку препараты, которые помогут улучшить внимание и усидчивость.
Есть некоторый процент родителей, которые обращаются по поводу неврологических осложнений. Одно из самых опасных – эпилепсия – может начаться в любом возрасте. В моей практике было мало случаев, когда эпилепсия стартовала в первые годы жизни, а вот в возрасте пяти-семи лет – довольно много. Чтобы не пропустить формирование осложнений, мы всем детям ежегодно проводим электроэнцефалографию. Если по ЭЭГ видны какие-то настораживающие изменения, часть нейротрофических препаратов вообще будет противопоказана, точно так же, как и альтернативные методики.
– По поводу альтернативных методик – это тоже актуальный вопрос. В частности, о микрополяризации. В справочной литературе написано, что микрополяризация – лечебный метод с недоказанной эффективностью, но родители особых детей очень интересуются этим методом и даже ссылаются на результаты клинико-физиологических исследований в Институте мозга человека имени Н. П. Бехтеревой РАН. В этом исследовании приняли участие 60 детей в возрасте от 2,5 до 4,5 лет с расстройством экспрессивной речи. И, как пишут авторы исследования, было доказано, что комплексное лечение речевых задержек с применением транскраниальной микрополяризации способствует достижению стойкого положительного терапевтического эффекта после первого курса лечения. И многие центры развития сейчас активно продают эту процедуру, обещая, что после стимуляции отдельных клеток мозга ребенок заговорит, научится читать и т. д.
– Микрополяризация – это воздействие током малой частоты на определенные зоны головного мозга. Считается, что оно будет выравнивать частоту импульса, который передается от одной нервной клетки к другой. Например, если у ребенка плохое восприятие обращенной речи, воздействие будет производиться на височные отделы коры головного мозга. Теоретически это должно действовать очень хорошо, если правильно подобрана индивидуальная программа, лечение назначено в нужных дозировках, электроды поставлены в нужных точках, у ребенка нет эписиндрома, на него не воздействуют какие-то другие дополнительные триггеры. Ну и, конечно, если тот, кто проводил микрополяризацию, не перестарался, не перестимулировал мозг. Чтобы у специалиста была возможность найти золотую середину, надо никуда не торопиться, пациент должен пребывать в медицинском центре длительное время. Однако так практически никогда не бывает, ведь микрополяризация – услуга не бесплатная, она стоит немалых денег.
Я работала с детьми, которых приводили ко мне после микрополяризации, правда, проведенной не в Институте мозга в Санкт-Петербурге, а в другом довольно известном центре. Приезжая в этот центр, родители хотели получить всё в сжатые сроки. А очень интенсивное воздействие может приводить к осложнениям, в частности к нарушениям сна, повышенной возбудимости, вплоть до проявления судорожного синдрома.
Осложнения тем более возможны при сочетании нескольких методик. Допустим, ребенку сначала провели подряд пять сеансов микрополяризации, а потом еще курс лечения по технологии биологической обратной связи или по французской методике «Томатис». А ведь такое в реальности случается, особенно если семьи приезжают в федеральные центры из дальних регионов на короткое время и начинают чуть ли не 24 часа в сутки нагружать ребенка занятиями с дефектологами, логопедами, психологами, обращаются к неврологу с запросом «Проколите моему ребенку что-нибудь, чтобы был результат». Да еще успевают воспользоваться услугами специалистов, предлагающих альтернативные методики. Это приблизительно то же самое, что стремление получить волшебную таблетку. И бывает, что такая стратегия срабатывает, ребенок, видимо, на стрессе начинает больше говорить. Однако в ряде случаев подобные вмешательства дают осложнения, поэтому с ними надо быть крайне осторожными.
– Действительно, сейчас есть множество предложений по использованию при синдроме Дауна не только микрополяризации, но и других альтернативных методик. Как вы к ним относитесь?
– Тут надо разбираться в каждом конкретном случае. А в целом необходимо понимать, в чем разница между доказательной и альтернативной методиками. Чтобы отнести методику к разряду доказательных, требуются масштабные исследования, для участия в которых двойным слепым рандомизированным методом отбирается большая когорта пациентов, что очень сложно сделать, когда пациенты – дети. Кроме того, проводить исследования долго и затратно, поэтому бо́льшая часть препаратов не проходит их. В детской неврологии доказательные препараты можно пересчитать по пальцам.
– И что же тогда делать?
– Ко всему подходить грамотно и с умом. Если бы я была врачом, работающим исключительно в рамках доказательной медицины (а именно таких специалистов сейчас воспитывают в медицинских вузах), то я бы сказала, что для абилитации ребенка с синдромом Дауна (опять же, при отсутствии у него сопутствующих заболеваний) ничего не надо делать, кроме занятий с логопедом, дефектологом и психологом. Потому что даже массаж, физиотерапия, плавание – это тоже не доказательные методики, и напрямую не подтверждено, как они воздействуют на мышечный тонус, дыхательную систему.
– Кстати, некоторые логопеды рассказывают, что к ним приходят родители с детьми с синдромом Дауна и жалуются: «Вот, мы к неврологу пошли, а нам там ничем не помогли, сказали идти к логопеду»…
– Да, это характерно для классического доказательного подхода. Но по-хорошему врач-невролог должен не перенаправить ребенка к специалистам педагогического профиля, а действовать совместно с ними. У нас в Институте коррекционной педагогики так и происходит. Консультация проводится сразу тремя специалистами: психологом, неврологом, логопедом-дефектологом. При таком комплексном подходе специалисты не просто отслеживают каждый свою сферу, они взаимодействуют между собой. Профессионалы связаны единым представлением о трудностях ребенка и семьи, о способах их преодоления. Такой междисциплинарный прием специалистов является удачным способом создать общее, согласованное, более ясное представление об ограничениях здоровья, развития и возможностях ребенка, далее транслировать это представление семье и ввести ее в коррекционный процесс. В Институте коррекционной педагогики технология первичного комплексного приема разработана и проверена двумя десятилетиями успешной работы специалистов ранней помощи под руководством доктора педагогических наук Ю. А. Разенковой.
За последние 5–10 лет во всех регионах активно развивается служба ранней помощи. Надеюсь, что благодаря этому современные технологии поддержки детей с ОВЗ будут распространяться повсеместно, и семьи смогут получать на местах квалифицированную адресную помощь.
